弥散性血管内凝血 disseminated or diffuse intravascular coagulation.pptx

弥散性血管内凝血(disseminated or diffuse intravascular coagulation,DIC)ABC凝 血功能亢进纤维蛋白性微血栓血小板微血栓出血不止止血药无效概 述 50年前Schneider墨西哥妇产科医生 回顾基础知识血小板：黏附，聚集，释放物质 进一步激活 启动因子凝血因子： 内源性凝血系统Ⅻ因子活化 外源性凝血系统TF入血血小板粘附在内皮下胶原血小板不可逆聚集并释放Ⅻ内源性凝血通路 ⅫaⅪⅪaCa2+Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PLⅩaⅩ凝血酶原激活物Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PL凝血酶原凝血酶ⅩIIIⅩⅢ a纤维蛋白多聚体纤维蛋白原纤维蛋白单体TF外源性凝血通路VII VIIaⅨⅨaCa2+Ⅸa-Ⅷa-Ca2+-PLⅩaⅩ凝血酶原激活物Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PL凝血酶原凝血酶ⅩIIIⅩⅢ a纤维蛋白多聚体纤维蛋白原纤维蛋白单体 固相激活Ⅲ（TF）Ⅻ Ⅻa 酶相激活Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、 Ca2+TF-Ⅶ、Ca2+ 凝血酶原激活物形成(Ⅴ+Ca2+、PL)凝血酶原?凝血酶凝血酶形成纤维蛋白原?纤维蛋白纤维蛋白形成内凝系统外凝系统 Ⅹ? Ⅹa凝血酶原激活物 形成凝血酶原 凝血酶纤维蛋白原 纤维蛋白凝血过程止血过程回顾基础知识抗凝系统： 细胞抗凝系统：单核巨噬细胞系统 丝氨酸蛋白酶抑制物和肝素的作用 灭活9 10 11 12 体液抗凝系统血栓调节蛋白（TM）-蛋白C系统灭活5 8 组织因子途径抑制物 灭活7 10抗凝血酶Ⅲ细胞抗凝清除促凝物质(内毒素等)单核—巨噬细胞系统肝细胞清除活化的凝血因子去除凝血酶抗凝血酶Ⅲ抗凝血酶Ⅲ肝素X1000去除 Ⅻa, Ⅺa,Ⅹa,ⅨaⅠ抗凝血酶Ⅲ和肝素Antithrombin Ⅲ HeparinⅡ. TFPIⅦa,Xa失活TFPI内 皮 细 胞蛋白C 凝血酶原蛋白C活化 凝血酶蛋白S血栓调节蛋白内皮细胞表面 Ⅴa, Ⅷa失活Ⅲ. TM - PC回顾基础知识纤溶系统： 纤溶酶原激活物 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白（原） 纤维蛋白降解产物作用：水解纤维蛋白（原） 水解凝血酶；水解Ⅴ,Ⅷ,Ⅻ；血浆蛋白 凝血系统与纤溶系统相互关系 血 管 内 皮 细 胞抗血小板作用(PGI2, NO，ADP酶)抗凝作用(TFPI,TM,AT-Ⅲ,肝素样分子)纤溶作用(tPA,uPA)抗 凝分泌TF、凝血因子Ⅴ和Ⅷ等分泌血管性假血友病因子（vWF）分泌纤溶酶原激活物抑制物促 凝凝血与抗凝血系统保持相对平衡止血循环不凝凝固（正常）血 液（异常） 凝固 （血栓性疾病） 不凝 （血友病）多发性微血栓DIC消耗性凝血障碍出 血凝血因子? 血小板?微血栓形成致病因子激活凝血系统血液凝固性?血液凝固性? 激活纤溶系统 出血 休克 器官功能障碍微循环 障碍概念溶血性贫血DIC概念 在某些致病因子的作用下凝血因子和血小板被激活,大量促凝物质入血,从而引起一个以凝血功能失常为主要特征的病理过程。临床上主要表现为出血，休克，器官功能障碍和溶血性贫血。DIC的本质凝血功能异常 血液凝固性先升高--微血栓 血液凝固性降低--出血第一节 病因及发病机制第二节 DIC发生发展的影响因素第三节 DIC的分期和分型第四节 功能代谢变化第五节 实验室检查 防治原则 发病机制组织因子释放，启动外源性凝血系统血管内皮细胞损伤，凝血抗凝调控失调血细胞大量破坏其他促凝物质进入血液发病机制1.严重组织损伤(severe tissue injury)外科创伤组织因子释放DIC产科疾患恶性肿瘤组织因子的活性 TF（U/mg）组织肝脏10肌肉20脑50肺50胎盘2000发病机制2.广泛血管内皮细胞损伤严重感染，休克，缺氧，酸中毒内皮细胞受刺激或损伤XII因子激活VEC调节功能丧失表达TF激活凝血系统DIC发病机制3、血细胞大量破坏（1）、 RBC破坏释放 ADP；暴露出磷脂，促进DIC发展 红细胞素：作用类似TF，触发凝血原因：血型不符输血、免疫性溶血（2）、 中性白细胞、单核细胞 IL-1 TNF 内毒素 TF合成增加 破坏后释放TF 激活外源性凝血系统原因：内毒素刺激，白血病治疗 内毒素引起肾DIC （3）、 粘附：血小板膜糖蛋白Ⅰb与内皮下胶原结合 聚集：纤维蛋白原 血小板GPⅡb/Ⅲa 纤维蛋白原 释放：多种促凝物质（PF）原因：内毒素、免疫复合物、内皮受损血小板在DIC发病中一般起继发作用 血小板附着受损的 内皮细胞表面正常内皮细胞 胰蛋白酶凝血酶原 凝血酶 Ca2+ ⅩⅩa 蝰蛇蛇毒 发病机制4、促凝物质入血羊水、癌细胞、胰蛋白酶、蛇毒等发 病 机 制 小 结组