POEMS综合征精编PPT课件.pptVIP

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治疗 激素治疗 静脉用甲泼尼龙1000mg,QD,连续3日, 或氢化可的松200mg,QD,连续7-10日, 或地塞米松20mg,QD,连续7-10日, 之后改口服泼尼松50mg,并每3-5日减5mg,直至10mg时一直维持至3-6个月。 如复发时,可再次类似应用。 临床治疗 治疗 免疫抑制剂 在应用激素治疗无效或效果不佳的情况下,可加用一种免疫抑制剂,如硫唑嘌呤,他莫昔芬,氟尿嘧啶等。 血浆置换 能缓解症状,但不持久。随病情发展疗效减弱,早期多次治疗可能会获得较好的近期效果。 临床治疗 治疗 手术治疗 如有孤立性浆细胞瘤者,可进行局部手术切除。 放射治疗 发现骨髓有孤立性浆细胞瘤者或手术切除后,可行局部放疗。 临床治疗 治疗 自体外周血造血干细胞移植治疗对POEMS综合征有效。患者全身症状缓解,神经功能亦有明显改善,但尚无远期疗效。 临床治疗 治疗 中医治疗: 可归属于中医学痿证、水肿或虚劳等范畴; 中医学者认为本症其本为虚 (气虚、血虚、阳虚)而有血瘀水停之标实; 多以益气温阳、利水化瘀或温肾健脾活血化瘀为则。 临床治疗 预后 发病后平均存活期33个月,5年生存率约60%。 死亡原因主要与全身衰竭或多发性周围神经病有关,心肺衰竭和感染是最常见的死因。包括日益恶化的治疗无效的胸水、腹水、心包积液导致的呼吸衰竭、心力衰竭; 凝血功能异常导致的血栓、弥漫性血管内凝血; 长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂引发的感染。 心理护理?? 向患者及家属讲解疾病相关知识,解除患者恐惧、消沉、悲观失望的情绪。 指导家属进行积极的心理安慰,向患者及家属讲解本病的特点。 生活上给予无微不至的关怀,尊重患者,鼓励患者表达自己的情绪和情感,帮助他正视现实,树立正确的生死观。 取得患者的信任,家属的协助,发挥了主观能动性,积极配合医疗护理工作。 临床护理 饮食护理 饮食宜多样化。 饮食原则是清淡,易消化,富有营养。 蛋白质是免疫物质的“原料”,适当吃一些禽蛋、牛奶、豆浆、瘦肉、鱼汤。 如明显水肿及高血压患者应限制钠盐的摄入,大量蛋白尿及肾功能正常,应给予高蛋白饮食;有氮质血症者,给予低蛋白、高热量及低磷饮食。 临床护理 慢性进行性感觉运动性神经病的护理 双下肢慎用热敷、冷敷。 铺气垫床,每1~2h翻身1 次,尤其足内外踝、足跟等处垫以棉垫,半卧位臀部垫软垫。 定时检查受压部位,防止发生褥疮,定时进行瘫痪肢体的被动运动,保持足部功能位置。 临床护理 水肿及蛋白血症异常的护理? 没有症状,并且没有明显的肾功能损害的患者可以正常活动,但应该避免过度劳累、预防感染、定期复查; 轻度水肿、蛋白尿较少、血压没有显著增高的患者,可起床活动酌情逐渐增加活动量; 明显水肿、大量蛋白尿、肉眼血尿、严重高血压、心力衰竭或一般情况差的患者应卧床休息、不能过度增加活动量; 全身水肿的护理:随时保持床单平整,皮肤清洁干燥。若需肌肉注射时,应用手深压局部后,再进行深部肌注,拔针后,压迫针眼片刻,以防药液外溢和局部感染。 临床护理 预防感染? 监测体温、血常规情况。 观察有无呼吸系统、泌尿系感染的早期征兆。 严格无菌操作,防止外源性感染。 根据情况,合理适当应用抗生素。 临床护理 用药护理? 讲解本病为慢性疾病,需终身服用激素,强调必须按时、按量坚持服用,不可随意减停药量。 讲明药物不良反应,如何观察护理。 发现异常及时咨询、就诊。 临床护理 功能锻炼 防止废用综合征发生,动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定。 做指(趾) 关节伸屈、抬腿、屈臂运动, 2 次/d,20~30min/次, 防止失用性肌萎缩。 进行渐进性运动, 坐位平衡训练→站立位平衡训练→步行训练→上、下楼梯训练。 注意保护, 防止跌倒, 患者肢体功能锻炼2周后, 能床上坐起, 渐进性运动6周后能步行。 * POEMS综合征 孙逸仙纪念医院 康复科 陈凤珍 大纲 POEMS综合征的命名及定义 POEMS综合征的发病机制 POEMS综合征的的临床表现 POEMS综合征的诊断标准与鉴别诊断 POEMS综合征的临床治疗 POEMS综合征的临床护理 Crow 首先描述 Fukase 独立综合征 提出 Bardwick PA 命名POEMS 点击输入标题信息 命名 1958年 1968年 1980年 命名及定义 1 O:(Organomegaly)脏器肿大 E:(Endocrinopathy)内分泌异常 点击输入文字信息 2 3 4 点击输入标题信息 P:(Polyneuropathy)多发性周围神经病 M:( Monoclonal gammopathy) M-蛋白血症 5 S: (Skin change)皮肤改变 命名及定义 定义 POEMS综合征是一组以多发性感

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