荨麻疹-血管炎－课件2合b课件.ppt

皮肤针刺反应 急性发热性嗜中性皮病皮损：浸润性水肿样红斑，表面多发性假性水疱或脓疱 思考题 风团、皮肤划痕征、胆碱能性荨麻疹 过敏性紫癜的临床分型？ 荨麻疹的临床分型？ 第22章 血管性皮肤病 概论 过敏性紫癜 变应性血管炎 结节性红斑 白塞病 急性发热性嗜中性皮病 荨麻疹性血管炎 血管性皮肤病 概论 　 血管性皮肤病（vascular dermatoses）的概念 是原发于皮肤动脉、静脉和毛细血管的炎症性疾病 就病变性质而言，有血管的炎症、栓塞、功能障碍和血液成分异常等。 特征性组织病理变化：表现为血管内皮细胞肿胀、血管壁纤维蛋白样变性和炎细胞浸润。 根据病因分类… 病因 特发性：占45%~55%，大多病因不明。 感染性：占15%~20%，可由细菌、病毒、寄生虫和真菌感染引起。 炎症性：占15%~20%，患者多合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、白塞病、炎症性肠病。 药物：占10%~15%，常由抗生素、口服避孕药、抗惊厥药、维A酸类药、抗甲状腺药以及生物制剂等。 肿瘤：占5%，主要为起源于骨髓或淋巴系统的肿瘤。 临床表现的共同特点 临床表现与受累血管的大小、范围、炎症反应程度有关; 毛细血管和细小血管炎 表现为紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱和小结节等 中等或较大血管炎 表现为结节、坏死和溃疡等 血管炎可局限于皮肤，亦可同时累及其他系统（如关节、肾、肺、胃肠和神经系统等） 可伴有全身症状，如发热、乏力、关节肌肉酸痛等 皮肤血管炎的分类 　　根据细胞浸润类型、受累血管大小及有无肉芽肿形成作如下分类 白细胞破碎性大血管炎： 如结节性多动脉炎 白细胞破碎性小血管炎： 如过敏性紫癜、变应性皮肤血管炎、白塞病、变应 性皮肤-系统性血管炎、血清病、荨麻疹性血管炎等 淋巴细胞性小血管炎： 如急性痘疮样苔藓糠疹、皮肤结节性血管炎 肉芽肿性大血管炎： 如Wegener肉芽肿病、变应性肉芽肿病等 肉芽肿性小血管炎： 如淋巴瘤样肉芽肿病、面部肉芽肿等 过敏性紫癜 定义: 是一种IgA抗体介导的超敏性毛细血管和细小血管炎性疾病； 特征为非血小板减少性皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。 病因 　　病因复杂，多种多样 细菌：如溶血性链球菌 病毒：如流感病毒 食物：鱼虾、鸡蛋 药物：水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类 恶性肿瘤 自身免疫性疾病 发病机制 为Ⅲ型超敏反应，抗原抗体（主要为IgA型）结合形成的循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现； 由于下肢血流的液体静脉压高，易使血循环中的免疫复合物沉积于小血管壁和毛细血管壁而导致血管炎的病理发生 图片 临床表现 好发人群：儿童和青少年，男性多于女性； 好发部位：下肢好发，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干； 病程长短不一，可数月或1~2年，易复发，除严重并发症外，一般预后良好； 典型表现：常先有上呼吸道感染，低热、全身不适等前驱症状，继而出现针尖至黄豆大小的可触及的紫红色淤点或淤斑（P19），部分有融合，常分批出现。 过敏性紫癜皮损典型表现：下肢伸侧针尖至绿豆大小的可触及的紫红色淤点或淤斑，部分有融合，常分批出现。 过敏性紫癜临床分型 ①单纯型： 病变仅累及皮肤者，紫癜损害往往较轻； ②关节型： 当并发关节酸痛、肿胀、活动受限时，多为膝踝关节； ③腹型： 当并发腹部症状时，表现为脐周和下腹部疼痛、恶心、呕吐,反复发作，严重者有便血，甚至肠套叠或肠穿孔； ④肾型： 当并发肾脏损害时，成人多表现为蛋白尿、血尿和管型尿，少数可出现不同程度的肾功能不全； ⑤混合型： 有时上述各型可合并存在时，亦出现风团、水疱、溃疡和坏死等。 实验室检查 发病初期　血沉增快 血常规示白细胞正常，或发病初期可有嗜酸性粒细胞升高、血小板数量、形态和功能都正常，出凝血时间、凝血因子等均正常 累及肾脏时，尿常规可有蛋白尿、血尿和管型尿，腹型严重时大便可隐血试验阳性。 组织病理 真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核破碎（核尘）、水肿及红细胞外渗，严重者可有管腔闭塞。 诊断和鉴别诊断 诊断主要根据： ①皮损为双下肢对称性的密集性瘀点、淤斑 ②青少年多见，小腿伸侧好发，对称分布，反复发作 ③血液学检查正常 合并关节表现者应考虑关节型 腹部疼痛者应考虑腹型 尿检查异常伴肾脏疾病表现者应考虑肾型 鉴别诊断 血小板减少性紫癜：紫癜皮损为大片皮下不可触及的淤点、淤斑，有出血倾向，血小板计数显著减少。 变应性皮肤血管炎：同时存在淤点、淤斑、风团、水疱与血疱、结节、坏死、溃疡是其典型特征。 腹型者，应与急腹症相鉴别。 肾型者，应与系统性红斑狼疮