Kartagener综合征的影像思考精编PPT课件.pptVIP

病例五、不全性Kartagener综合征 病例五、不全性Kartagener综合征 鉴别诊断 Kartagener综合征主要与临床表现相似并影像上具有肺部支气管扩张的疾病鉴别，包括Young综合征和囊性纤维化。三者均为常染色体隐性遗传性疾病，临床有鼻窦炎、肺部感染、不育症等，肺部影像表现都有支气管扩张。Young综合征和囊性纤维化患者无内脏转位，Young综合征支气管扩张分布于两肺下叶基底段，表现较轻，而囊性纤维化为上肺为主的重度支气管扩张，合并外分泌腺的异常及皮肤汗液氯实验阳性以资鉴别。 央氏综合征（Young综合症） 是一种与慢性呼吸道感染有关的男性不育症。1970年Young首次对该综合症进行描述，1978年Hendry将其正式命名为Young综合症，该病在男性不育中约占3.3%，其在男性梗阻性不育中约占50%,发生不育的直接原因是梗阻性无精子。就其病因与临床表现，本病仍属于不育症的范畴。 肺囊性纤维化 是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌（如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等）易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起肺囊性纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。 临床意义 Kartagener综合征是一种从学龄前儿童就开始威胁肺功能的严重疾病，发病率低，容易认识不够。Mcmanus等研究：本病生命的预期依赖于支气管扩张的严重程度，新生儿、婴幼儿期由于没有获得及时的诊断，长期反复发生的呼吸道感染加重支气管扩张，发展至慢性阻塞性肺病以及Ⅱ型呼吸衰竭。国外研究表明早期诊断、早期治疗有助于提高本病患者长期肺功能指标 小 结 Kartagener综合征是一种罕见病。 Kartagener综合征诊断标准简单易行。 ①支气管扩张； ②副鼻窦炎或鼻息肉； ③内脏转位（主要是右位心）组成； 凡是具备上述三联征即可确定诊断； ① + ③诊断为不全性Kartagener综合征。 Kartagener综合征的影像思考 * 央氏综合征（Young综合症）是一种与慢性呼吸道感染有关的男性不育症。1970年Young首次对该综合症进行描述，1978年Hendry将其正式命名为Young综合症，该病在男性不育中约占3.3%，其在男性梗阻性不育中约占50%,发生不育的直接原因是梗阻性无精子。就其病因与临床表现，本病仍属于不育症的范畴。   Kartagener综合征的影像思考   程庆山 Kartagener综合征的影像思考 Kartagener综合征又称支气管扩张－鼻窦炎－内脏反位综合征，也有人称家族性支气管扩张，可能属于先天性常染色体隐性遗传病，一般发病年龄为10－29岁，约95%的病例发生在15岁以前，男女发病率相近[1]。 Kartagener综合征的影像思考 1904年Stewart最早报道过1例21岁的男性患者具有内脏转位、副鼻窦炎及支气管扩张的病人。到1933年Kartagener报道了4例具有支气管扩张，同时伴有鼻息肉及内脏转位的病人，并归纳出上述三大征象。现选择一例资料齐全的典型病例报道并文献复习。 Kartagener综合征的影像思考 病例： 男性，30岁，未婚。因反复咳嗽、咳痰17年，加重3天入院。患者17年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，时好时坏，时有发热。当地先后诊断过“肺炎”或“支气管炎”，抗感染治疗后好转。并且反复多次出现。本次发病后曾在我市多家医院就诊，包括三级医院，最后诊断为“肺结核”，给予“HRZE”4联抗痨治疗5个多月，近3天咳嗽加重，并有较大量黄色脓痰，来我院就医，门诊以“双肺结核伴感染”收入院。 Kartagener综合征的影像思考 体检：体温36.8℃，呼吸22次/分，心率100次/分，血压98/67mmHg，胸廓无畸形，语颤无增强或减弱，双肺呼吸音粗，可闻及干湿性罗音，心浊音界右偏，未闻及病理性杂音。辅助检查：血常规中，WBC 23.8×109/L，N 87.6%。肝胆脾B超未见明显异常。 Kartagener综合征的影像思考 CT 双肺散在分布斑片状、斑点状及条索状密度增高影，边缘模糊，其内密度不均匀，其间可见多发囊状影，心影偏右，降主动脉、肝脏及胃等呈镜面右位改变。诊断为两肺结核伴支扩，镜像右位心。经抗痨及抗感染治疗，病情明显好转。经