甲状腺功能减退症12863.pptVIP

甲状腺功能减退症 民勤县人民医院 赵伯元 甲状腺功能的调节 下丘脑-垂体-甲状腺轴(主要) 自身调节(自身对碘的摄取及合成与释放TH能力的调节,对自身TSHR水平的调节) 交感神经和副交感神经对甲状腺功能也有一定的调节 甲状腺激素的合成和分泌 碘离子的转运(碘捕获) 碘的活化 酪氨酸碘化和碘化酪氨酸偶联 甲状腺球蛋白水解和甲状腺激素的释放 定义 甲状腺功能减退症(hypothyroidism,简称甲减)是由多种原因引起的甲状腺激素(TH)合成,分泌和生物效应不足所致的一组内分泌疾病,血清TH水平可低,正常或增高,血清促甲状腺激素(TSH)也可增高,正常或降低 患病率 普通人群0.8-1.0%(女性较男性多见) 新生儿1/7000 青春期甲减发病率降低,成年期后患病率上升,且随年龄增加而增加 原发性甲减占95% TSH缺乏导致的甲减?5% 分 类 根据甲减起病时年龄分为三类 呆小症(又称克汀病),功能减退始于胎儿期或新生儿期 幼年型甲减,功能减退始于青春发育期前的儿童和青少年 成年型甲减,功能减退始于成人期 根据病变部位分为四类 原发性甲减(甲状腺性甲减),由甲状腺腺体本身病变所致 继发性甲减(垂体性甲减),由垂体疾病引起的TSH分泌减少所致 三发性甲减(下丘脑性),由下丘脑疾病引起的促甲状腺激素释放激素(TRH)的分泌减少所致 周围性甲减(甲状腺激素抵抗综合征),由TH在外周组织发挥作用缺陷所致 病 因 呆小症(克汀病)的病因 地方性呆小症 因母体缺碘,供应胎儿的碘不足,以致TH合成不足,造成不可逆的神经系统损害.地方性甲状腺肿伴聋哑和轻度甲减，智力影响较轻者称Pendred综合征. 散发性呆小症 可能为胎儿甲状腺发育不全或缺如或由于先天性各种酶的缺乏,使胎儿TH合成发生障碍 幼年型甲减和成年型甲减的病因 根据病变部位进一步分为四大类:原发性甲减、继发性甲减、三发性甲减和周围性甲减 原发性甲减的病因(一) 炎症破坏:桥本甲状腺炎,亚急性甲状腺炎多为暂时性 非炎症破坏:颈部疾病的放射治疗,甲亢131I治疗后,甲状腺大部分或全部切除术后,甲状腺广泛病变(如甲状腺癌,转移癌等) 缺碘或高碘 药物抑制(碳酸锂、过氯酸钾、过量抗甲状腺药物、含单价阴离子的盐类如SCN-\CLO4-\NO3-及含SCN-前体的食物) 原发性甲减的病因(二) 先天或遗传因素:先天性甲状腺不发育;异位甲状腺;TSH受体基因突变;TSH-?基因突变;甲状腺激素合成障碍(钠\碘同向转运体NIS基因突变、甲状腺过氧化酶TPO基因突变、甲状腺球蛋白Tg基因突变、碘化酶和脱碘酶等的基因突变 病因不明,又称特发性,可能与甲状腺自身免疫损伤有关 继发性甲减的病因:由垂体疾病使促甲状腺激素(TSH)分泌减少引起 三发性甲减:由下丘脑疾病使TRH分泌减少,导致垂体TSH分泌减少所致 周围型甲减:少见,多为家族遗传性疾病,由于血中存在TH结合抗体,或TH受体数目减少以及受体对TH不敏感,使TH不能发挥正常的生物效应 原发性甲减的临床分型 临床型甲减 甲减临床表现 血清TT4或FT4降低 必备的实验室指标 TSH升高 最敏感的指标 亚临床型甲减 临床上可无明显甲减表现 血清FT4或TT4正常 仅表现为TSH的升高 临床表现 呆小症 早期表现为食欲差,少哭闹,嗜睡,对周围事物兴趣少,自发动作少,皮肤粗燥,手足皮肤尤为明显,有腹胀,便秘,肌张力低,声音低哑,怕冷,很少出汗,体温偏低 以后表现为生长缓慢,牙齿萌出迟,反应迟钝,智力低下.呆小症面容:头大,鼻根宽且扁平,鼻梁下陷,口唇厚,舌大而厚,舌外伸流涎.心率缓慢,体温偏低,脐疝多见,有的甚至聋哑或精神失常,成年后身高不足1.3m 幼年型甲减 幼儿发病者除体格发育迟缓和面容改变不如呆小症显著外,余均和呆小症相似 较大儿童及青春期发病者,则类似成人型甲减,但伴有不同程度的生长迟滞,青春期延迟 成人型甲减（一） 低基础代谢率症群 黏液性水肿面容 皮肤 精神神经系统 肌肉和关节 心血管系统 成人型甲减（二） 呼吸系统：浅而慢，对缺氧和高碳酸血症不敏感 内分泌系统：性欲减退，男性ED；女性月经多，经期长，不孕，不育。可有血PRL增高，有溢乳 泌尿系统及水电解质代谢：排尿减少，水潴留，可发生肾前性尿毒症 血脂代谢：血TG和LDL-ch升高 黏液性水肿昏迷 生化检查和其他检查（一） 胆固醇明显升高，以原发性甲减常见，而继发性甲减正常或降低 血清TG、LDL-C、Apo-B、同型半胱氨酸、血胡罗卜素、ALT、LDH和CPK增高 HDL-C降低 血红蛋白和红细胞减少 17-KS和17-OH降低 糖耐量试验低平，胰岛素反应延迟 基础代谢率降低，常在-35% ~ -45%，有时可达