2.间质性肺疾病和结节病-佟万成.pptVIP

间质性肺疾病和结节病interstitial lung disease sarcoidosis 南方医院呼吸科 佟万成 一、概 述 肺间质疾病的概念  interstitial lung disease,ILD 是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD） 肺间质的概念 肺间质：是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。正常的肺间质包括两种成分：细胞和细胞外基质。 肺实质：各级支气管和肺泡结构。 发病机制 病因→肺泡上皮细胞和血管内皮细胞→肺泡、间质、血管炎→炎症细胞、免疫效应细胞进入肺内并释放介质→炎症发展→成纤维细胞活化，增殖及产生胶原和细胞外基质→肺间质纤维化。 肺间质疾病的分类 依病因分类－－－病因明确的ILD 依病因分类－－－病因未明的ILD 特发性肺纤维化（idopathic pulmonary fibrosis, IPF） 一、概述 特发性肺纤维化：最常见的、原因不明的慢性间质性肺疾病。欧洲学者称其为隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)。 ?特发性间质性肺炎中病理表现为普通型间质性肺炎（UIP）的一种独立的疾病。 二、病因和发病机制 不明病因→巨噬细胞→趋