血小板减少症精编PPT课件.pptVIP

处方3 免疫抑制剂适用于难治性ITP 环磷酰胺(CTX) 1~3mg/ ( kg.d ) 分2~3次口服，3~6w 一个疗程，出现疗效后渐减量维持治疗4~6w 硫唑嘌呤 2~4mg/ ( kg.d ) 分2~3次口服，3~6w一个疗程,后以25~50mg/d维持治疗8~12w 吗替麦考酚酯(骁悉) 0.5~1.0g/d 口服 处方4 新型药物 利妥昔单抗 ( 美罗华 ) 100mg ( 小剂量 ) 或 375 mg/m2 (标准剂量) 静脉滴注 qw，用4周; 美罗华首次应用：起始滴速50mg/h，起初1h后，可每30min增加50mg/h，直至最大滴速 400mg/h。再次应用：起始滴速100mg/h，每30min增加100mg/h，直至最大滴速400mg/h 处方4 新型药物 AMG531 (Romiplostim,血小板生成素受体激动剂) 1~10μg/kg 皮下注射 qw Eltrombopag (SB-497155，血小板生成素受体激动剂) 50~75mg/d 口服 TPO(促血小板生成素)15000IU 皮下注射 qd 处方5 适用于急症处理 输注单采血小板：每次 10~20U 或 0.2U/kg 大剂量IVIG(静脉内免疫球蛋白) 2g/kg (总量) 分5d或2d给予，1个月后可重复 大剂量甲泼尼龙(HD-MP) 1.0g/d 使用 3~5d或 1.0~2.0g/d 使用2~3d 血浆置换 每次置换3000ml血浆,在 3~5d内连续3次以上 重组活化因子VII（rhFVIIa） 处方6 达那唑 300~600mg/d 分3次口服 2~3个月 注意事项 急性ITP多发于儿童，虽然起病急骤，但疾病多呈自限性，预后良好 推荐肝素抗凝、静脉采血方式复查血常规；拟诊ITP患者均应进行外周血涂片检查，以排除假性血小板减少症 避免过度治疗，考虑患者意愿 注意事项 注意长期应用糖皮质激素的并发症的防治，乙肝患者HBV-DNA复制水平较高的患者应避免使用糖皮质激素，以防爆发性肝炎 新型药物（美罗华）使用时注意预防不良反应：预先使用解热镇痛药、抗组胺药及激素 难治性ITP患者需寻找可能存在的潜在病原体：H p; HCV; HIV及其他感染证据，并采取相应治疗 谢 谢 * * * * * * 血小板减少症的诊断与治疗问题的讨论 血小板减少 正常值 100-300×109/L 原 因 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常 血小板减少 生成障碍 先天性：先天性巨核细胞再生障碍；Cooley 综合症 获得性：再障；肿瘤骨髓浸润；理化因素（放射性、药物性、感染性） 血小板减少 破坏过多 免疫性：特发性血小板减少性紫癜；药物免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血小板减少性紫癜 非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导的血小板减少症 血小板减少 消耗增多 弥漫性血管内凝血（DIC） 血栓性血小板减少性紫癜 溶血尿毒症 血小板减少 分布异常 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化） 脾淋巴瘤 巨大海绵窦状血管瘤 可导致血小板减少的药物 解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹林、水杨酸钠、消炎痛 金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁 镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥 抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、链霉素、磺胺、利福平、红霉素 注意阅读药品说明书 导致血小板减少的感染因素 病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、HBV、HCV、HIV等 细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜炎、幽门螺杆菌（Hp） 立克次体感染：斑疹伤寒 霉菌感染：组织胞浆菌病 原虫感染：弓形虫 关于ITP 概 述 Idiopathic thrombocytopenic purpura （ ITP，特发性血小板减少性紫癜） 免疫介导疾病 最常见出血性疾病,30% 发病率5-10/10万 传统ITP的分期 急性型 慢性型 项目 急性型 慢性型 年龄与性别 多见于儿童，男女无差别 多见于成人 诱因 发病前1~3周常有病毒感染史 无明显诱因，但感染可加重之 临床变现 出血严重广泛，常有内脏出血，脾不大 出血相对轻，皮肤黏膜出血为主，但可月经过多、脾脏轻度大 血小板计数 明显减少，常20x109/L 多在（30~80）x109/L 血小板形态 一般正常，重者可见血小板碎片 体积较大，异型 骨髓巨核细胞 正常或增多，幼稚型增多 增多或正常，颗