黄色肉芽肿性肾盂肾炎(无图版本)精编版.docVIP

……………………………………………………………医药资料推荐………………………………………………… PAGE 本文达到了美国医学会医师认可奖励条文的 = 1 \* ROMAN I类标准的1学分。可通过回答本文后面的问题来获得学分。 来自美国武装部队病理学研究所的文献集 黄色肉芽肿性肾盂肾炎 Wendelin S. Hayes, DO·David S. Hartman, CAPT, MC, USN Isabell A. Sesterbenn, MD 黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种肾脏及其外周组织的慢性感染性疾病，其特征是载脂巨噬细胞破坏并取代了肾实质。大体病理特征包括：明显的肾脏增大、肾结石、肾盂周围纤维化、肾积水以及有分叶的黄色肿块取代了肾实质。该疾病典型的表现是弥漫性的病变并具有特异性的影像学特征。在少数情况下，该病变呈局灶性的且从影像学上难与恶性病（癌）相区别。超声显示肾脏增大及肾盂缩小，正常皮髓质分界及被多个无回声或低回声的肿块取代。肾盂周围的纤维化可使中央处鹿角状结石的声影模糊。CT扫描可见，一鹿角状结石位于增大肾脏的缩小了的肾盂处，其特征是在低密度影的圆形肿块周围密度影的增强。 ■序论 黄色肉芽肿性肾盂肾炎虽然不是罕见的，但也不是一种常见类型的慢性肾实质感染。在1000例慢性肾盂肾炎中经手术证实有6例为该病。该病的病理学特征是，泡沫状的载脂巨噬细胞形成了黄软结节。虽然该病变可以是局灶性的，但是其典型的表现是弥漫性的肾实质受累。可扩散至肾周间隙,并常有脓肿和瘘管的形成。 在采用CT和超声检查以前，很少能在术前做出正确的诊断（例如，据Mahek和Elder报道在26例中只有1例）。虽然局灶性的病变仍会被误认为是肾细胞癌，但更常见的弥漫性病变却有特异性的影像学特征。 在本文中，我们将回顾一下黄色肉芽肿性肾盂肾炎的病理学、临床及影像学的特征。 图1. 黄色肉芽肿性肾盂肾炎的大体特征。（a）切面上显示正常皮髓交界区消失，多个有分叶的肿块周围有黄色的组织，符合黄色肉芽肿性炎症的表现。肾盂缩小了且肾皮质在各处均变薄了。(b)另一例患者的肾脏切面展示了鹿角状结石的证据（箭号处）。集尿系统的表面不规则且覆有黄软组织，符合黄色肉芽肿性性炎症(箭头处)。 ■病理特性与发病机理 Schlagenhaufen在1916年发表的文章中最早对黄色肉芽肿性肾盂肾炎的病理特征作了描述。该病既可是局灶性的也可是弥漫性的。其大体病理特征包括：单侧肾脏增大有；肾结石，常为鹿角状结石；肾盂积水；正常的皮髓交界消失且被有叶状的黄色肿块取代，并扩散至肾盂及肾周脂肪。如果切面上还有肾盏的话，其通常是扩张的，偶尔也是压缩的，且其表面覆有黄色易碎组织且伴有肾乳头的消失。这种桔黄色的带状物是由于载脂巨噬细胞造成的。通常有肾皮质的萎缩。肾实质脓肿更多见于老年患者。鹿角状结石常位于肾盂处且其周围有纤维化(图 1)。纤维化的反应出现在肾皮质、肾包膜及肾周组织的周围。 局灶性病变的特征与弥漫性的相似。该病变只出现于毗连肾盂有结石的一极；或是毗连伴有结石的重肾双输尿管的一极，且其伴有的结石常为鹿角状。 图2. 黄色肉芽肿性肾盂肾炎显微镜下的特征。（a）显微照片（原始放大倍数×150；苏木素－伊红[HE]染色）显示载脂巨噬细胞（箭号处）、粒细胞及浆细胞。 (b)显微照片（原始放大倍数×75，HE染色）显示含有巨噬细胞的肉芽组织（箭号处）、炎症细胞（箭头处），其周围有纤维纤维组织包围。 显微镜检查发现，肾盏粘膜出现了溃疡并被坏死碎片与大量的炎症细胞所取代，特别是多形核白细胞。毗连组织层包括了含数量不等毛细血管的肉芽组织和含有细颗粒状胞质的载脂巨噬细胞（图2）。巨噬细胞可以是多核的。炎症区域主要与血细胞的浸润有关，可含有泡沫细胞巢，而没有明显的炎症细胞。其周围是纤维组织带。这种炎性病变可突破肾脏包膜向外扩散并可累及腹膜后腔。 一些病因参与了黄肉芽肿性肾盂肾炎的发病，包括：伴或不伴结石的慢性尿路梗阻及未经有效治疗慢性尿脓毒症、脂类谢异常、动脉供血不足、静脉闭塞与出血，以及免疫反应的异常。在一些情况下，糖尿病和原发性甲状旁腺机能亢进也可能与该病有关系。 ■临床表现 虽然儿童和年龄非常大时也可感染黄肉芽肿性肾盂肾炎，但其感染的主要还是50-70岁年龄段的人。约有70％的患者为女性。 成人在数月至数年内出现了身体上多处非特异性的症状。大多数患者出现不适、疲乏、瞌睡、腰痛、反复低热及泌尿道感染史。体检的结果包括有肾区触痛，在约50％的患者可触及腹部肿块。实验室检查示血沉升高、贫血及白细胞增多。 可逆性肝功能损伤综合症（定义为伴或不伴有肝肿大的肝功能异常，在肾切除后能恢复到正常）出现于15％的肾细胞癌患者中, 据Malek和Elder报道的检查有肝功能异常的13例患者显示，