侵袭性肺曲霉菌病.PPT

侵袭性肺曲霉菌病 北京儿童医院 江载芳 曲霉菌概论 曲霉菌广泛存在于空气，对人致病的为28种，主要为烟曲霉菌、黑曲霉菌。 侵入途径: (1) 吸入空气孢子 (2) 皮肤粘膜损伤 肺曲霉菌病分为寄生性曲霉菌球、过敏性支气管肺曲霉菌病和侵袭性肺曲霉菌病。 三种形式之间可相互转化。 侵袭性肺曲霉菌病 定义：肺组织存在曲霉菌。 病程：分急性和慢性。 国外文献界定病程在1个月之内，为急性肺 部曲霉菌病；病程超过1个月时为慢性肺部曲霉菌病。 急性大量吸入为急性肺曲霉菌病； 少量多次吸入为慢性肺曲霉菌病。 侵袭性肺曲霉菌病发病机制 曲霉菌菌丝由中性粒细胞吞噬, 孢子由巨噬细胞吞噬。菌丝和孢子以及毒素诱发机体： 炎症 脓肿、 坏死 急性阶段 肉芽肿形成： 慢性阶段 这些表现可相互交叉，决定了临床和影像学的表现。 免疫功能状态和基础疾病 急性和慢性肺部曲霉菌病的发生与机体免疫状态和基础疾病有关。免疫功能受损越严重，越易发生急性肺部曲霉菌病。 国外文献报道一些急性和慢性肺部曲霉菌病患者，尤其是慢性患者，他们的体液和细胞免疫功能正常、中性粒细胞数量正常、病前无基础疾病史者，其中包括2例儿童。 我们收治的12例侵袭性肺部曲霉菌病患儿，有2例急性者、4例慢性者病前无基础疾病史者、体液和细胞免疫功能正常。 2 例患白血病、1例患慢性肉芽肿病、1例中性粒细胞减低，3月后诊断为恶性淋巴瘤、2例患肺结核，已愈。 临床表现 主要表现为发热、咳嗽，咯血, 病变广泛或严重时可出现呼吸困难，肺部可出现湿性罗音。 急性者症状呈持续性，慢性者症状可持续，也可间断。 临床表现与其他原因肺炎、肺脓肿、肺结核相似。 临床表现 12例均表现为发热、咳嗽，5例病变严重出现呼吸困难，其中1例发生呼吸衰竭.2例咯血, 慢性者出现胸壁脓肿。 7例慢性肺部曲霉菌病患儿初期咳嗽不著，中毒症状相对较轻，病情进展缓慢，病程为2月~7月。5例病变广泛或严重者肺部可出现湿性罗音。 5例有肝脾肿大。 影像学表现（1） 急性肺部曲霉菌病（根据12例病例总结） 为双肺弥漫性实变影、云絮影、斑片影。 另外，也可出现多发空洞，空洞内可见高密度阴影（似曲霉菌球）。 影像学表现（2） 慢性肺部曲霉菌病：（根据12例病例总结） 早期表现： 多发或单发小炎性结节。 共同表现： 大叶实变伴胸膜肥厚，实变区内有空洞 （故又称慢性坏死性肺曲霉菌病）。可有 “晕轮征” 。 进展时：双肺实变, 甚至多叶实变。 空洞内可见高密度阴影（似曲霉菌球），偶尔在高密度阴影内还可见到许多类似钙化阴影，此征仅见于曲霉菌感染。 实验室检查 12例病人外周血白细胞和中性粒细胞增高，血沉和CRP升高。 病理表现 （根据6例 病理资料） 急性肺曲霉菌病：肺组织坏死、炎细胞浸润、血管受累，肺组织和血管有菌丝存在。 慢性肺曲霉菌病：肺组织坏死、炎细胞浸润、肉芽肿，与结核病和其他肉芽肿性疾病相似。 *** 慢性肺曲霉菌病特点为肺组织损伤显著，但曲霉菌成分仅少量，或菌丝发生变型，故称半侵袭性肺曲霉菌病，容易漏诊。我们有1例肺病理漏诊。 病原学检查 镜检 ： 直接镜检：（痰液等标本加几滴10%氢氧化钾处理后）见到特征性的曲霉菌菌丝。我们的病人3例直接镜检见到菌丝。有研究显示痰液直接镜检阳性多代表非污染的曲霉菌而有诊断意义。 染色镜检：痰液等标本，PAS染色后曲霉菌菌丝更清楚。 肺组织HE或PAS染色可发现菌丝。 培养： 正常人上呼吸道可有曲霉菌的一过性定植，一次痰液培养阳性不能诊断，多种途径或多次分离出同一菌种，才有诊断意义。 诊 断 我们目前初步制定的诊断标准如下: