肺隔离症的影像表现.PPTVIP

* 肺隔离症 冉孟祥 2018.07.27 * 肺隔离症：是一种少见的肺先天性发育异常，特点为肺部有无功能的肺组织，由体循环动脉供血、多不与支气管直接沟通 * 病因及发病机制 为先天性疾病，在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺、影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，而形成隔离症 * 病理分型及特点 叶内型（intralobar Sequestration ）（80%）： 隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹 与正常的支气管相通或不相通 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60％) 常伴反复的感染 叶外型（extralobar Sequestration ）： 有独立的脏层胸膜 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见 不易并发感染 内外混合型：少见 * 供血动脉：73%来自降主动脉，10%-15%来自腹主动脉和腹腔动脉的分支 叶内型以降主动脉为多 叶外型以腹主动脉上段为多 偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等 引流静脉： 叶内型大多回流至（下）肺静脉 叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉 个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流胸廓内静脉、无名静脉、肋间静脉 * 影像学表现 X线 密度均匀、边界清楚的肿块或结节 囊性空腔影，部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或