软组织肉瘤诊治中国专家共识.PPTVIP

图2.腹部及盆腔的筋膜层，(a)矢状面图像腹膜 后区绿色部分显示后腹膜腔、侧锥筋膜、 肾筋膜与膈下界融合形成的上界（箭头）。 ( b)矢状面腹盆腔图显示了腹腔（蓝色）与腹膜 后及腹膜外间隙分界。 图3.良好分化型脂肪肉瘤。67岁男性，主诉腹部疼痛，图a横断面和图b冠状位CT平扫显示一巨大界限清晰的脂肪密度为主的肿块，内见纤细分隔（弯箭）和小的软组结节（直箭）。 图4.良好分化型脂肪肉瘤，74岁女性，伴进行性加重的背部疼痛，a横断面MRT2界限清晰的左侧腹膜后高信号肿块（直箭），内见分隔（弯的箭头）。b横断面增强T1压脂相显示信号减退，信号强度类似于皮下脂肪。纤细间隔有强化（弯箭）。c斜矢状位显示腹膜后肿块纵向生长，肿块与腹膜后脂肪界限十分清晰（箭） 图5.37岁男性，严重腹痛，图示硬化性良好分化型脂肪肉瘤，a图横断面CT增强见巨大多结节肿块，内见脂肪成分；与强化的软组织成分之间可见到纤细的分隔。b图大体标本切面图见类似形状，可见与脂肪成分相关的淡黄色组织*，粉色-黄色与软组织有关（长箭）；不同成分之间见纤维间隔（箭头）。C硬化性脂肪肉瘤的显微镜下观，少许脂肪细胞及胶原基质中的非脂肪细胞。（HE染色） 图6.三个去分化型脂肪肉瘤病人的不同影像表现，a图58岁男性，去分化脂肪肉瘤，CT增强可见纯脂肪区域*和混合脂肪区域(箭头)以及强化的较大的实性成分(直箭)，边界稍模糊（箭)。b图口服及静脉增强CT图，72岁男性，去分化脂肪肉瘤，进展到只有少许混合脂肪区域（箭头），大片黏液区域（*）以及实性的强化区域（长箭）。 图6.c图68岁女性，去分化脂肪肉瘤，口服及静脉CT增强，显示在大片实性肿块内除混合脂肪外（箭头），还见到与转移性或软骨性硬化成分有关的粗大钙化。d图伴有良好分化成分的去分化型脂肪肉瘤的显微镜下图像，可见看到分界截然的高度富含非脂肪细胞源性的细胞区域*和分化良好的脂肪细胞成分（HE-染色）。 图7.55岁女性偶然发现腹腔内平滑肌肉瘤，a-c，T1横断面a图，T2横断面b图，脂肪抑制增强c图，a图T1WI显示巨大相对均匀不含脂肪的实性腹腔肿块，T1WI信号与骨骼肌相同。b图T2不均匀高信号。 图7.c图不均匀强化，d显微镜下见拉长的梭形细胞，胞核边缘园钝，分裂活跃。 软组织肉瘤诊治中国专家共识 （2015版） 软组织肉瘤起源于： 中胚层间充质组织的多能干细胞 源于： 黏液 纤维 脂肪 平滑肌 滑膜 横纹肌 间皮 血管 淋巴管等 也包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤 不包括： 骨 软骨 淋巴造血组织 发病率：较低 （占成人全部恶性肿瘤的 0.73％ ～ 0.81％，占＜１５岁的儿童全部恶性肿瘤的 6.5 ％） 发病年龄：任何年龄，男略多于女 儿童：横纹肌肉瘤好发 青少年：头颈和眼眶胚胎型横纹肌肉瘤多见 成人：滑膜肉瘤、多形性横纹肌肉瘤（躯干）好发 中、老年人：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、 恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见 软组织肉瘤类型多：未分化多形性肉瘤最多见， 其次是脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 滑膜肉瘤 恶性周围神经鞘膜瘤 发病部位：肢体--未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见（脂肪肉瘤好发于臀部、大腿和腹膜后；滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近；腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢） 腹膜后--脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤（内脏器官６０％为平滑肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤） 四肢神经分布--恶性周围神经鞘膜瘤， 少见于腹膜后和纵隔。侵袭性纤维瘤病（硬纤维瘤）、 脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤。 淋巴转移：软组织肉瘤区域淋巴结转移率低（不足４％） 但是透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤和胚胎型横纹肌肉瘤等淋巴结转移率超过１０％。 未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于内脏转移。 远处转移：肺 骨 肝 脑 腹膜后和其他软组织 (肢体肉瘤最常见的转移部位是肺 腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏) （二）物理检查 诊断= 物理检查+影像+病理检查 目前无可靠的实验室检查，故全面详尽的物理检查必不可少 经验丰富的专科医师可以根据肿块的部位、大小、质地、活