贫血总论讲义.ppt

支持治疗 对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防和控制感染。 输血要掌握指征 严重出血者宜输入单采血小板 Treatment 刺激骨髓造血：雄性激素 免疫抑制治疗：环胞菌素A、ATG 中药 骨髓移植：用于SAA 再生障碍性贫血的治疗 再障 重型 非重型 急性 + 慢性急变型 慢性 雄激素 骨髓移植 免疫抑制剂 45岁、有合适供体 ?45岁或无合适供体 ATG/ALG 联合用药 环胞菌素A 需要输血者 小结 贫血总论 1.贫血定义、分类、诊断步骤 2.红细胞大小对诊断的意义 3.病史对诊断的意义 再障 诊断与鉴别诊断 重型再障诊断 再障主要机制 再障治疗原则 ANY QUESTION? * * * CD34细胞群在造血过程中具有极其重要的作用，因为它包括了能在体外形成造血集落的造血祖细胞和能够重建体内造血的造血干细胞 HGF: 造血生成因子 * 这是对重症再生障碍性贫血的治疗选择的一张示意图，不同的年龄段有着不同的治疗选择，在小于20～25岁的病人当中如果有同胞或家庭供者，其第一治疗手段是骨髓移植，如果没有同胞或家庭供者，其第一治疗手段为免疫抑制治疗，第二治疗手段为造血生长因子治疗和雄激素治疗，还可以考虑无关供者骨髓移植。在25～45之间的患者，如果有同胞或家庭供者其第一治疗手段为骨髓移植，也可先接受免疫抑制治疗，再接受骨髓移植。如果无同胞或家庭供者，首先方案还是免疫抑制治疗，在大于45岁的患者当中，不推荐骨髓抑制，第一治疗手段为免疫抑制治疗，第二治疗手段为造血生长因子和雄激素。总的看来，在对重型再障患者的治疗中，如果没有同胞和家庭供者，其第一治疗手段均为免疫抑制治疗，说明免疫抑制治疗在重症再障治疗中有着极其重要的地位。 问诊要点 2、贫血类型 RBC生成减少 RBC破坏增多 RBC丢失 问诊要点 3、贫血的程度 正常Hb：成人 男120g/L 女110g/L 轻度贫血：大于90g/L 中度贫血：90-60g/L 重度贫血：60-30g/L 极重度贫血：小于30g/L 问诊要点 4、贫血的起病情况 发病急、进展快——急性白血病 急性再障 急性大量溶血 发病缓慢——慢性再障 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 问诊要点 5、贫血的致病因素 消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。 女性：月经、妊娠、生育 婴幼儿：饮食喂养情况、有无偏食 农村患者：询问寄生虫感染史 问诊要点 6、贫血的遗传因素 7、贫血的治疗反应 问诊要点 8、贫血伴随症状 （1）伴黄疸、胆石症——溶血贫血 伴下肢踝部溃疡——慢性溶血性贫血 （2）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困 难——缺铁 （3）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊 髓后索侧索症状——巨幼细胞贫血。 （4）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜——出血倾向 问诊要点 8、贫血伴随症状 （5）伴发热、皮肤关节症状——结缔组织病 （6）伴发热、出血——再障、急性白血病 （7）伴胸骨压痛、骨痛——白血病、骨髓瘤、 骨髓转移癌 （8）伴淋巴结、脾大——淋巴瘤 （9）伴体重下降——恶性肿瘤 治疗 补充造血物质 刺激造血 阻止破坏 原发病的治疗 支持治疗 再生障碍性贫血Aplastic Anemia Definition 由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下导致全血细胞减少，临床表现为贫血，出血、感染 低增生性贫血 Classfication 重型（SAA） 非重型（NSAA） Etiology 病毒感染: 如Hepatitis A,B,C, and Parvovirus B19, CMV。病毒性肝炎相关性再障，发生率1.0％，占再障患者的3.2％。 药物:各种抗肿瘤药、苯妥英钠、氯霉素、氨基比林、炎痛喜康、磺胺、甲亢平、甲巯咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等 化学物:苯及其衍化物、杀虫剂 物理: x-ray, γ-ray，核泄漏 遗传：Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传 免疫因素：继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等 其他：妊娠、慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或脑垂体功能减退症等 Pathogenesis 1 “Seeds” Absent or defective stem cells 2.“Soil” Abnormal bone marrow microenviroment 3. “Worms ” Immue-mediated supression of