组织细胞增生症 课件.pptVIP

组织细胞增生症X 概述（郎罕细胞组织细胞增生症） 网状内皮系统反应性疾病 包括以肉芽肿为特征的嗜酸性肉芽肿和黄脂瘤病(韩-薛-柯病)以及广泛多器官受累的勒-雪病。 三者病理改变相似，临床表现各异。 嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青年，病变多呈良性经过。勒-雪病则好发于婴幼儿，全身症状重，病情进展快，短期内死亡。黄脂瘤病则介于两者之间，以突眼、尿崩和颅骨缺损为临床特征。 临床 多发生于儿童和青少年 可以单发，也可为多系统损害，累及骨骼、皮肤、肾上腺、肺等多个系统，侵犯骨骼多见，但下丘脑－垂体轴之间罕见累及，孤立性发生则更罕见 根据病变累及范围，可分三型：单灶性、单系统多灶性和多系统多灶性疾病 中枢神经系统侵犯主要位于鞍上，最常见侵犯漏斗部，可同时累及视交叉、下丘脑、鞍上池脑膜。 临床表现：隐匿性糖尿病、尿崩症，部分有生长激素缺乏等症状。 影像学检查 ＭＲＩ 是首选的影像学检查方法， 明显优于CT，尤其MR增强扫描（矢状位、冠状位） 累及下丘脑－垂体轴时，ＭＲＩ 示垂体后叶正常高信号消失，垂体柄呈结节状增粗，平扫时为等Ｔ１、长Ｔ２信号，增强后明显强化 鉴别诊断 主要是儿童期的生殖细胞瘤或胶质瘤，成人中的类肉瘤、结节病或淋巴瘤。 治疗上无需手术，低剂量放疗或（和）糖皮质激素治疗即可。本病有自限自愈的趋向。 2013-02，男，15岁，烦渴数月 生殖细胞瘤 2013-09 2014-02放疗后