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上腔静脉综合征
一、概况
上腔静脉综合征 (superior vena cava syndrome,SVCS) 是因上腔静脉阻塞引起的一组症状,具有典型的临床表现,属肿瘤急症或亚急症范畴,往往需及时处理。上腔静脉阻塞的原因是:血栓形成、纤维化、外来压迫、肿瘤侵犯。过去 50% 系良性病变所致,如梅毒性主动脉瘤、淋巴结结核、胸骨后甲状腺肿、心包炎和纤维化纵隔炎等。随梅毒、淋巴结结核、甲状腺肿的疗效显著提高,近来,报道中 97% 是恶性肿瘤所致,其中以支气管肺癌最多,占 15%, 尤其是小细胞表分化癌。恶性淋巴瘤占15%, 转移性癌占7% 。
上腔静脉位于上纵隔右前方,周围为右主支气管、动脉、胸腺及淋巴结链所包绕。因其管壁薄、压力低, 故易受外来压迫造成阻塞。上腔静脉汇集头、颈、上肢、胸部的血液,回流至右心房,发生阻塞可导致上述区域静脉回流障碍,压力升高 ,从而引起相应的症状和体征。如长时间阻塞,可导致不可逆的血栓形成或中枢神经系统损害和肺部并发症。
二、临床表现
上腔静脉综合征的临床特征为面部浮肿,甚至躯干和上肢浮肿,头皮、颈部、 胸壁静脉怒张,呼吸短促( 30 次/分), 当仰卧或前倾时呼吸困难更严重。如继发颅内压升高,可出现中枢神经系统症状,伴有意识改变、视力下降或头痛,但临床较少见。如出现背痛,应考虑可能有椎弓根压迫。
上腔静脉综合征的常见临床体征有胸、颈静脉扩张,颜面浮肿(红肿),上肢紫绀和浮肿、声音嘶哑和/或 Homer 综合征( 位于肺尖的肺癌称上沟癌,可压迫颈部交感神经,引起病侧眼险下垂,瞳孔缩小,眼球内陷,同侧额部与胸臂无或 少汗。肿瘤压迫臂丛造成以腋下为主,向上肢、内侧放射的火灼样疼痛,夜间尤甚)。
三、诊断
根据临床特征,本征一般很容易诊断。胸部摄片可发现上纵隔肿块,特别是右上纵隔较多见。CT 对比增强扫描是常用的诊断方法,如有肿块存在,CT 扫描多可显示。血管造影和放射性核素静脉造影及磁共振 (MRI) 检查,可用于确定阻塞部位。
上腔静脉综合征的病因诊断非常重要,有助于制定合理的治疗计划。为了明确组织学诊断,可通过痰细胞学、淋巴结活检、支气管镜检查(活检或刷检)以及骨髓活检,约 70% 病人可确诊。此外,还可在B超或 CT 引导下经皮行肿块或淋巴结针吸活检。在条件允许的情况下,可行纵隔镜检查或开胸探查术。
四、治疗
上腔静脉综合征往往需及时处理,诊断初步确定后,不必等待组织学诊断即可进行。目的是为了防止颅内压增高,改善压迫症状,减少并发症。
1. 放疗对大多数恶性肿瘤所致的上腔静脉压迫综合征 (不完全的上腔静脉阻塞),放疗是首选的治疗方法, 常可很快缓解症状。一般最初放疗用大剂量(3-4Gy/d), 持续数天后,再改为常规剂量。放疗总量可视具体情况决定(非小细胞肺癌以 5-7周内用 50-65 Gy;恶性淋巴瘤及小细胞肺癌 3-4 周内用30-40 Gy 胸腺瘤 60-65 Gy;其他肿瘤50 Gy。
放疗初期局部水肿加重 , 可配合地塞米松和利尿剂辅助治疗。如放疗效果不明显 , 可能提示存在血栓形成的阻塞。 J
2. 化疗对化疗敏感的小细胞未分化肺癌和恶性淋巴瘤患者, 纵隔放疗己足量 时化疗为主要方法, 化疗可作为首选方法。对非小细胞肺癌,当压迫症状明显,卧床困难者也可选用,待症状缓解后再作放疗。化疗往往在数天内即可解除压迫,缓解症状。化疗方案可根据肿瘤类型选用。
化疗时应避免从上肢静脉注射,特别是右上肢静脉,因血流速度慢,甚至有血栓形成和静脉炎及不稳定的药物分布等情况,故宜选用下肢小静脉。 飞
3.手术治疗
外科手术对良性病因所致的阻塞通常有效。对 放、化疗不敏感的肿瘤也可采用手术治疗。但手术难度往往较大 , 并发症和死亡率均高。
4. 抗凝治疗 Adelstein等认为上腔静脉综合征常伴有血栓形成。早期研究表明, 肝素抗凝治疗合并放疗和(或)化疗可以缩短住院时间。因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞,单用抗凝治疗即可使阻塞消除。
抗凝治疗既能防治血栓,但也有引起出血的潜在危险,因而需有实验室检查配合,控制凝血时间及凝血酶原时间延长1.5-2 倍。
肝素 lmg (125u/kg) 静脉推注,进行全身肝素化。继之每4-6 小时滴注 0.5mg/kg。用药后2-4 小时抽血查凝血时间, 调整滴注速度, 使凝血时间延长1.5-2 倍。必要时间隔2-4小时再送检及调整滴速。停用时需慢慢减量, 常需12-24小时才完全停用, 以免引起反跳。如发生出血,可减慢滴速。出血多时, 静注硫酸鱼精
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