2013实验诊断6、出凝血.pptVIP

典型的PNH临床表现： 慢性血管内溶血，血红蛋白尿，含铁血黄素尿。 静脉血栓（布加综合征） （血栓形成与溶血后红细胞释放促凝物质及补体同时作用于血小板膜，促进血小板聚集有关） 全血细胞减少 （蛋白缺乏可同时发生在红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞上） 突然发生 常与出血、栓塞同时出现 休克与失血的严重程度不一致 早期即有多脏器功能障碍 难治性 2、休克 分布广泛且弥散，没有影像学证据 浅层栓塞表现为皮肤、粘膜发绀或坏死 器官栓塞表现为多脏器功能障碍，多见于肾、肺、脑、肝， 3、微血管栓塞 原因：血栓形成，毛细血管狭窄、纤维蛋白丝、红细胞缺氧、代谢毒性产物所致 表现：不明原因进行性贫血 依据：外周血破碎红细胞2% 4、微血管病性溶血 一个 基础疾病 两种 临床表现 三项 实验室检查 诊 断 实验室诊断 项 目 结果判断 1、血小板 降低 2、PT、APTT 异常 3、FIB 异常 4、FDP、D-二聚体、3P 升高或阳性 5、外周血破碎红细胞 2% 6、血沉 ＜10mm/1h末 注：若上述指标呈进行性加重，则更有临床意义 国际血栓止血协会标准 项 目 积 分 1、血小板减少 100 1 50 2 2、PT延长 3-6s 1 6s 2 3、FIB 1g/L 1 4、FDP或D-二聚体 10mg/L 2 ≥40mg/L 3 注:1、≥5分诊断DIC,每日评分；5分继续观察，隔日评分。 2、不太适合于肝病和白血病合并DIC。 重型肝病 肝功能严重受损 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 血小板减少 微血管病性溶血性贫血 肾脏损害 神经精神异常 发热 鉴别诊断 DIC与重症肝病鉴别点 项 目 DIC 重症肝炎 微循环衰竭 早、多见 晚、少见 黄疸 轻、少见 重、极常见 肾功能损伤 早、多见 晚、少见 红细胞破坏 多见 少见 FDP 明显增加 正常或稍增加 D-二聚体 增加 正常或稍增加 DIC与TTP鉴别点 项目 DIC TTP 发热 无 有 微循环衰竭 多见 少见 脏器功能障碍 多脏器 肾、中枢 黄疸 轻、少见 重、极常见 D-二聚体 增加 正常 血栓主要成分 纤维蛋白血栓 血小板血栓 治疗基础疾病：关键 补充凝血因子、血小板和FIB：基础 抗凝治疗：必要 1、作用：阻断DIC 2、方法：普通肝素，早期小剂量持续泵入 3、监测：APTT高于上限1倍左右 4、停药：DIC纠正后3天 5、禁忌：严重肝病、活动性出血、血友病、既往应用肝素引起血小板明显减少者 抗纤溶：后续 治 疗 总 结 基础疾病+临床表现+实验室检查 早期警惕 动态过程 不要刻意分期 动态监测意义更大 补充凝血因子、血小板和FIB是基础 低浓度小剂量持续泵入肝素抗凝治疗 贫血有红细胞及血红蛋白减少，即血浆浓度下降，则下降时间减少，血沉加快 流式细胞术（Flow Cytometry, FCM）是一种在功能水平上对单细胞或其他生物粒子进行定量分析和分选的检测手段，它可以高速分析上万个细胞，并能同时从一个细胞中测得多个参数，与传统的荧光镜检查相比，具有速度快、精度高、准确性好等优点，成为当代最先进的细胞定量分析技术。 流式细胞仪是对细胞进行自动分析和分选的装置。它可以快速测量、存贮、显示悬浮在液体中的分散细胞的一系列重要的生物物理、生物化学方面的特征参量，并可以根据预选的参量范围把指定的细胞亚群从中分选出来 2.流式细胞仪（FCM)法和专用网织红细胞分析仪 流式细胞术（Flow Cytometry, FCM） 测定精密度明显高于手工法3～6倍，可在数秒中检20000个以上的红细胞，如Ret在1.7％～6.6 %，其平均CV值在4.3 %。不足之处，流式细胞仪计数Ret受HOWELL－Jolly小体、疟原虫和血小板等干扰。 网织红细胞计数方法学评价 检测方法 评价 普通显微镜法 简便、成本低，可直观细胞形态；影响因素多，重复性差 玻片法 水分易蒸发，染色时间短，结果偏低 试管法 易掌握，重复性较好，易复查 Miller窥盘计数法 规范计算区域，减少了实验误差，ICSH推荐方法 仪器法 检测细胞多，精密度高，与手工法相关性好，易标准化。仪器贵；受H-J小体、有核红细胞、血小板等干扰 网织红细胞检测的临床应用 Ret计数及其各种参数(IRF、RMI、MRV、RPI等)在贫血的诊治、骨髓移植、肿瘤的放化疗和药物疗效检测等方面具有重要参考价值。 临床意义  ①贫血的恢复：Ret增加可被看成是骨髓造血功能对 贫血的正常反应。失血性贫血时患者Ret各项指标会