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                     放射性核素肝胆显像 胆道闭锁患儿    24小时也不见肠道显影  婴儿肝炎肠道显影较晚     阻塞较重时亦会24小时仍不显影  可误诊为胆道闭锁  放射性核素肝胆显像并不能确诊胆道闭锁 只能排除            放射性核素肝胆显像 优点   无创伤 年龄在30天前 效果理想 缺点   肝炎 肝外胆道  炎症水肿        胆汁粘稠  胆道阻塞 误诊            缺 点      血胆红素对IDA被肝细胞摄取有抑制作用         婴儿肝炎肝外胆道和肠道无放射性物质出现    婴儿肝外胆道口径小 肝炎累及肝外胆道        可出现炎症水肿和胆汁粘稠 使胆道阻塞   可出现误诊       十二指肠液引流液分析       十二指肠液引流液分析  优点:无创伤 可重复进行 诊断率较高  缺点:没有肠梗阻时     不易收集十二指肠液               婴儿肝炎    胆道完全阻塞时   易误诊      MRCP(肝胆道  磁共振) 门静脉周围纤维性增厚 条索状或片状异常 与周围肝组织相比T1、T2均呈低信号 ?胆囊发育不良或不显影 肝内及肝外胆管未见显示       MRCP(肝胆道  磁共振)   正常新生儿胆囊 肝外胆道可清楚显示   MRI  水成像是非创伤性 安全的    可直接观察胆道本身形态    同时对胆道壁及周围结构显示良好        MRCP(肝胆道  磁共振 诊断胆道闭锁             准确率98% 灵敏度100%            特异性96%      MRCP(肝胆道  磁共振 优点 :   可靠 非损伤性诊断方法 缺点:   无法麻醉 成像时间长  噪音大  保持安静 呈不动的状态 有时非常困难       ERCP(内镜逆行胰胆管造影) 收集十二指肠液 通过造影显示胆道系统 胆管不显影或仅部分显影则考虑为胆道闭锁 缺点:操作有难度 需特殊十二指肠镜 麻醉         腹腔镜探查 加胆道造影 观察肝脏及肝外胆道 行肝活检               穿刺胆囊 肝外胆道冲洗 ?胆道闭锁 肝门区空虚 胆囊塌陷   胆管及左右肝管显示不清 优点:微创手术 创伤小           直接观察到肝外胆管 胆囊     注意   特殊类型的胆道闭锁       特殊病理类型       胆总管开放型 胆囊 胆总管与十二指肠相通    仅凭胆总管存在排除胆道闭锁 会误诊           术中造影红色箭头是胆囊   蓝色箭头是十二指肠       但肝总管及肝管无显影           胆道闭锁治疗   胆道闭锁治疗唯有  手术     葛西手术    肝移植        葛西手术    需在60天左右   进行手术     目前的观点是         太早并一定好             太晚   超过90天   肝纤维化严重              术后虽有胆汁排出    远期疗效不好                    超过120天   没有长期存活         肝移植      胆道闭锁如果不治疗                  1岁左右 死于   肝功能衰竭         如果错过  葛西手术                   需在半岁后行    肝移植 葛西手术葛西手术葛西手术葛西手术          葛西手术      葛西手术    包括             开放闭塞的胆管      肝门纤维块剪除         重建胆道           胆肠吻合         葛西手术      开放闭塞的胆管     葛西手术的关键       剪除   肝门纤块    很重要        太浅     不能充分  使胆管开放       太深      伤及肝脏   术后 吻合口 疤痕形成       现认为    要够宽    2点  10点     要剪到        肝门纤维块 肝门空肠吻合      葛西手术后处理     手术后头三天  过手术麻醉关    三至七天  观察有无胆汁排出    术后两周后  预防和治疗胆管炎    术后一个月后  胆管炎  排胆汁       减缓肝纤维化发展       远期  肝硬化和门脉高压治疗                   术后每个月(三个月内)  定期回院复查                        肝功能   血常规   超声检查              远期复查                         肝功能   血常规   超声检查                    还需注意有无门脉高压   
                
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