急性早幼粒细胞白血病临床路径1.doc

急性早幼粒细胞白血病临床路径 （2009年版） 急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3） （二）诊断依据。 根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008）,《血液病诊断及疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版） 1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 2.血细胞计数及分类。 3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。 4.免疫分型。 5.细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。 6.白血病相关基因（PML/RAR?及其变异型）。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组) 1.诱导治疗： （1）单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）： ATRA：25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d； 如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。 （2）ATRA联合三氧化二砷（ATO）： ATRA:25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d; ATO:10mg/d×28-35d。 可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。 2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，分别为DA,MA,HA方案： （1）DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d； （2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg· m-2 · d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d； （3）HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-2.5mg·m-2 ·d-1×7d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。 如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g·m-2，q12h ×3d。 3.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下： 甲氨喋呤（MTX）10-15mg，Ara-C 40-50mg，地塞米松（DXM）5mg。 4.缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）三方案，每方案1月，3月为一周期，共5周期。 （1）ATO 10mg·d-1×21-28d。 （2）ATRA 25-45mg·m-2 ·d-1×28d。 （3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天； MTX 20mg，第9，12，23，26天。 （四）根据患者的疾病状态选择路径。 初治APL临床路径和完全缓解的APL临床路径（附后）。