慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南.doc

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南 【概述】 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinatingpolyneuropathy，CIDP)又称慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是一组获得性自身免疫性周围神经脱髓鞘疾病，临床特征表现为慢性进行性或复发性肢体近端和远端肌肉萎缩、无力，伴有或不伴有感觉障碍，病程超过2个月。脑脊液可显示蛋白一细胞分离现象，电生理检查提示周围神经脱髓鞘性改变。病理特点是多灶性脱髓鞘及髓鞘再生同时存在，神经变粗呈葱头样改变。大多数患者对皮质类固醇激素治疗反应良好。部分患者可遗留不同程度的后遗症。 【临床表现】 (一)发病年龄 可发生于各个年龄段，以中青年多见。 (二)发病形式 隐袭起病，少数患者发病呈亚急性。病前可有非特异性病毒感染症状，病程进展持续达2个月以上。 (三)临床症状和体征 1．运动障碍表现为大致对称性四肢无力，肢体近端及远端可同时受累，以近端受累较重，可伴有不同程度的肌肉萎缩。腱反射减弱或消失。呼吸肌受累少见。 2．感觉障碍常见的主诉有麻木、刺痛、紧束、烧灼或疼痛感。客观感觉检查可发现有感觉丧失，不能辨别物体，不能完成协调动作，以肢体远端较重。 3．颅神经障碍16％～60％的CIDP患者可出现颅神经受损，常波及面、展、三叉、舌咽和迷走等颅神经，表现为面肌无力、复视、咀嚼无力、讷吃、吞咽困难等。 4．其他可表现为动作性或姿势性震颤、自主神经功能障碍。但括约肌受累少见。 (四)病程与预后 病程进展过程常在2个月以上，根据其病程特点临床上可分为4种类型：即慢性单相型、慢性复发型、阶梯式进展型、慢性进行型，其中以慢性复发型及慢性进行型多见。长期进展和复发患者严重影响生活质量。 【诊断要点】 (一)临床特点 诊断主要基于临床表现和电生理检查，脑脊液检查和神经活检更能增加诊断的准确性。 (二)诊断标准 1．必备条件 (1)临床周围神经病的表现：①进行性肌无力达2个月或以上；②运动和(或)感觉功能障碍，累及一个肢体以上，肢体无力为对称性或大致对称性远端和近端肌无力；③腱反射减弱或消失；④不能用其他已知的病因解释。 (2)电生理检查： 1)4个脱髓鞘的基本电生理标准：①运动神经传导速度减慢；②运动传导阻滞或异常时间离散(temporal dispersion)；③运动远端潜伏期延长；④潜伏期延长的微小F波或F波缺如。 2)参考电生理诊断标准(Bergh，2004)(表10—1)： 表10-1 电生理诊断标准（Bergh,2004） 项目 定量异常 A．2个运动神经，至少符合下列2项 传导速度 30％ 远端潜伏期 150％ F波潜伏期 150％ 传导阻滞 50％ 异常时间离散 30％ B另1个神经(符合A)，还需符合下列标准的1项 F波缺如 在2个神经具有远端阴性波 QMAP波幅20％ 传导阻滞 50％在1个神经 注：①定量异常是正常值的上限或下限的百分率值；②CMAP：复合肌肉动作电位(compound musde actionpotential)；③异常时间离散(temporal dispersion)：异常时间离散定义为近端和远端复合肌肉动作电位的时程增加15％ 2．辅助检查 (1)脑脊液：脑脊液蛋白升高，细胞数多正常。少数患者可出现寡克隆IgG区带。 (2)周围神经活检：感觉神经表现为典型的脱髓鞘病变或丧失。可有多灶性节段性脱髓鞘和髓鞘再生，施万(Swan)细胞增生和伴有轴索变性。少数患者有IgG和C。补体沉积。感觉神经病患者的大直径感觉性纤维丧失出现早和突出，无神经节神经炎(ganglioneuritis)。 (3)MRI：钆增强MRI可发现神经近端或神经根增大，反映马尾或臂丛的活动性炎症和脱髓鞘。臂丛异常包括Tz相的不规律肿胀和信号增强。 (4)治疗试验：治疗试验有助于诊断，若神经病情稳定或改善都认为治疗有效，治疗有效可考虑CIDP。 (三)鉴别诊断 1．GBS见G