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脑一面血管瘤病诊疗指南
【概述】
脑一面血管瘤病又称为脑一三叉血管瘤病或Sturge—Weber综合征。多为散发病例。家族病例少见。
【临床表现】
(一)皮肤表现
面部血管痣呈紫红色,其分布主要局限于单侧三叉神经皮肤支配区范围内,多见于前额部,三叉神经第一支支配区,偶有半侧面部受累,罕有超过中线累及对侧者或向下延伸累及颈部者。面部血管痣多定位于眼部病变的同侧、脑病变的对侧。
(二)神经系统病变
1.癫痫发作可为简单局限性发作、复杂局限性和(或)原发或继发性全身性强直一阵挛性发作,罕有婴儿阵挛发作。抗癫痫药物治疗效果不良。
2.其他神经系统表现智能低下、轻偏瘫、偏身萎缩。
(三)其他表现
1.青光眼和牛眼(buphthalmos) 皆为眼内压增高,后者为生前眼内压增高造成的眼积水和突眼。
2.其他同侧偏盲、虹膜残缺、晶状体浑浊或脱位。
【诊断要点】
(一)症状和体征
面部血管痣、癫痫和青光眼共存,是具有诊断价值的症状和体征。
(二)辅助检查
l.影像学检查
(1)头颅X线平片:有助于发现颅内钙化。具有诊断价值的特征发现是大脑皮质表面的钙化影像,表现为以枕、顶和颞叶为主的曲线形、双轨状沿脑回走行的钙化带。此外,还可见脑表面小动脉和脑内小血管的钙化影像。头颅X线平片也有助于发现颅骨左右不对称、岩骨锥体高突、颅骨板障增厚和鼻窦和乳突气泡增大等。
(2)头颅CT:有助于发现颅内钙化和单侧脑萎缩。
(3)头颅MRI:无助于发现颅内钙化。增强MRI对确定软脑膜血管瘤的范围有一定价值。不推荐作为常规检查手段。
(4)脑血管造影:用于发现毛细血管、静脉和静脉窦畸形。
2.脑电图检查
(1)无论有无癫痫发作的临床证据,脑电图检查发现有癫痫波电活动时皆有诊断价值。
(2)有大脑皮质钙化时,于病变侧记录的脑电图表现为广泛的低电压,于病变对侧可能发现癫痫样活动。
(三)诊断标准
脑一面血管瘤病的个体变异是脑和面的血管瘤分别单独出现,诊断标准应包括这些顿挫型,分类诊断标准如下:
1.1型(脑面型)
(1)面和软脑膜皆有血管瘤,可有青光眼(Sturge-Weber综合征)。
(2)组织学或典型的放射学发现证实的颅内血管瘤。
(3)癫痫发作或脑电图癫痫样电活动。
2.2型(面型)面部血管瘤,但无颅内病变,可有青光眼。
3.3型(脑型)软脑膜血管瘤,但无面部血管痣,可有青光眼。
【治疗方案及原则】
(一)面部血管痣
激光手术美容整形。
(二)癫痫发作
抗癫痫药物控制发作;若癫痫发作难以控制且颅内病变广泛时,可行脑叶或大脑半球切除术。
(三)其他
青光眼应定期检查,视情况给予药物和手术等相应的治疗。颅内血管瘤可发生血栓形成和出血,不宜常规使用抗血小板凝集药、抗凝药物或抗出血药物作为预防性治疗。
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