神经囊虫病诊疗指南.doc

神经囊虫病诊疗指南 【概述】 神经囊虫病(neurc)cysticercosis)是中枢神经系统常见的寄生虫感染性疾病，是猪带绦虫幼虫(囊尾蚴)寄生于神经系统形成包囊所致。 人感染神经囊虫病多是通过食人被含虫卵的粪便污染的食物，如蔬菜等；或是绦虫感染者取道肛门一口的自我感染途径；或是绦虫感染者的绦虫孕节片从肠逆流入胃，虫卵散出。无论通过任何途径，虫卵进入肠道后孵化出六钩蚴，幼虫经血循环分布于全身组织发育成囊尾蚴，脑和肌肉的血流最丰富，故感染率最高，而神经囊虫病的症状严重，致残率和病死率皆极高。需要强调的是食用幼虫或囊尾蚴感染的猪肉仅可造成肠道绦虫成虫的寄生(人为终末宿主)，并不直接造成囊虫病(肠道外组织囊尾蚴的寄生)，所以无肠道绦虫寄生，以及未食用过猪肉，如素食者仍然可患脑囊虫病。 【临床表现】 l．神经囊虫病的临床表现复杂多变，本病任何年龄均可发病，男性及青壮年多见，国内报道14岁以上、50岁以下约占80％。临床常见头痛，癫痫发作约占60％～70％，常为首发症状或唯一症状，发作频率及形式与囊虫数量、定位有关，可出现癫痫持续状态。可出现颅内压增高(47．4％)和脑积水，可表现为急性颅压增高、慢性颅压增高和发作性颅压增高综合征等。可见精神行为障碍、智能减退和神经系统局限性体征，脑实质型多见。 2．临床分为四型，临床上前三型多见，称为脑囊虫病，实际上混合型在临床很常见。 (1)脑实质型：脑实质内囊虫寄生以小病灶、数量多、分布广泛为其特征，但也有直径较大的病灶，称巨囊型。临床上多表现为头痛、癫痫发作和颅内压增高型，也可见精神行为障碍和智能减退。局限性神经功能缺损多见，也是区别其他类型的特征。 (2)脑室内型：多数为单发，也可多发。此型囊虫寄生于脑室内。其中第四脑室囊虫最多，占脑室内囊虫的60％～80％。因囊虫体内和其外脑脊液的渗透压差大，故囊虫体积可增大至乒乓球大小。囊虫在脑脊液中漂游，当阻塞室间孔和导水管时可造成梗阻性脑积水，发作性急性颅内压增高是脑室内囊虫的特点，可因脑疝突然死亡；无脑实质受累的神经系统局灶体征是另一脑室囊肿的临床特征。囊虫诱发的颗粒性室管膜炎或脑室炎，也可造成梗阻性脑积水。 第四脑室囊虫除易产生持续性颅内压增高外，还可产生Brun综合征，该综合征是指于头突然运动诱发的发作性意识丧失、严重头痛、眼球震颤、共济失调、强迫头位、头前倾、颈强直、剧烈眩晕和呕吐，或伴有循环和呼吸障碍。Brun综合征产生的机制是由于漂浮的囊虫在头位改变时突然阻塞第四脑室出口所致。粘附于脑池各处，引起蛛网膜炎、增厚和粘连，故产生阻塞性脑积水和视交叉池的视神经麻痹、小脑脑桥角V～Ⅷ脑神经麻痹、延髓和上颈部后组颅神经麻痹。 (3)脑池和蛛网膜下腔型：囊虫寄生于蛛网膜下腔常造成邻近的血管、颅神经和软脑膜的炎性反应，从而产生血管炎、颅神经麻痹、脑膜炎和脑积水。脑膜炎特别是蛛网膜炎是宿主对囊虫抗原的连续性免疫反应。慢性蛛网膜炎是造成脑积水最常见的原因，脑膜纤维化是慢性蛛网膜炎的终期结果，也可造成脑积水。脑基底池囊虫生长集聚成葡萄状，葡萄状脑囊虫病是神经囊虫病中最险恶的一种。 (4)脊髓型：罕见，多出现颈胸髓损害表现。 【诊断要点】 (一)诊断 患者居住或曾在流行病区生活，或有食用不洁猪肉史。出现癫痫、脑膜炎或颅内压增高表现，皮下软组织囊包或粪便中发现虫卵者，应考虑该病的诊断。 (二)实验室检查 1．脑脊液检查脑脊液分析多数正常；可有蛋白轻度升高，白细胞增高，以淋巴细胞为主，糖含量正常或轻度下降。若脑脊液糖含量明显减低多预示预后不良，常和脑积水并存。 2．血清学检查血和脑脊液中各种免疫学检验有助于诊断脑囊虫病。目前用于诊断囊虫的检验有数种：补体结合试验、乳胶凝集试验、间接血凝试验、酶联免疫吸附试验、单克隆抗体试验测定囊虫循环抗原等。血清学诊断的局限性很大，常有假阳性。免疫学检验在其他疾病也存在假阳性现象。 3．神经影像学检查 脑囊虫分为活动期和不活动期，各自有不同的CT和MRI表现，对诊断很有价值。 (1)脑实质型囊虫： 1)囊泡期：CT表现为多发散在或单发的圆形低密度病灶，不强化，头节为小点状高密度(2～7mm)。囊虫直径为0．5～2cm，偶可见大的圆形低密度影，直径可达5—10cm。囊虫病灶的CT值为4～10Hu。MRI T1wI成像囊虫表现为低信号，头节表现为和周围脑组织相同的等信号，不增强；TzwI囊虫表现为高信号。 2)胶质样期：CT囊虫呈低密度，周围脑组织呈轮状或环状增强。MRIT，wI呈低信号，TzwI囊虫表现为高信号，但要比脑脊液低。 3)肉芽结节期：CT表现为弥散的低密度，其中含有一个可被增强的等密度的结节。该结节就是皱缩和变性的囊泡。MRI的T1WI结节表现为低信号到等信号，T2wI为等信号到高信号，能被增强。