特发性震颤诊疗指南.doc

特发性震颤诊疗指南 【概述】 特发性震颤(essential tremor，ET)亦称原发性震颤，是以震颤为唯一表现的常见的运动障碍疾病，普通人群的患病率为0．3％～1．7％，大于40岁为5?5％，70--~79岁为12．6％。1／3以上患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传。发病机制不明。 【临床表现】 (一)一般情况 起病隐袭，缓慢进展。各年龄组均可发病，但多见于40岁以上的中、老年人。 (二)震颤特点 震颤频率为 5~8Hz。主要表现为姿势性震颤和(或)动作性震颤，精神松弛或休息、静止位时减轻或消失，情绪紧张、疲劳或受检时加重。部分患者在饮酒后震颤可暂时缓解。 (三)震颤部位 通常从一侧手部或前臂开始，逐渐扩展至同侧上肢及对侧上肢，也有从头颈部首先出现。主要累及部位一般依次为：上肢(95％)、头部(34％)、下肢(20％)、言语(12％)、面部和躯干(各5％)。 (四)无肌张力改变或运动缓慢等 【诊断要点】 (一)诊断 中老年人经常出现上肢姿势性和(或)动作性震颤，不伴其他神经系统症状和体征，实验室检查元异常，应考虑ET的诊断。需注意与帕金森病、肝豆状核变性、甲亢等鉴别。 (二)诊断标准 美国运动障碍学会和世界震颤研究组织提出ET的诊断标准： 1．核心标准①双手及前臂的动作性震颤；②无齿轮现象，不伴有其他神经系统体征；③或仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。 2．次要标准①病程超过3年，有阳性家族史；②饮酒后震颤减轻。 3．排除标准①伴有其他神经系统体征，或在震颤发生前不久有外伤史；②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤；③有心因性震颤的病史；④突然起病或分段进展；⑤原发性直立性震颤；⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤和原发性书写震颤；⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。 【治疗方案及原则】 症状轻微、对工作和(或)生活未造成影响者可暂不用药，症状明显者需给予治疗。 (一)药物治疗 1．Β-肾上腺素能阻滞剂 可用普萘洛尔(proprataol01，心得安)，10～20mg，每日3次，最大不超过90mg／d。常可引起心率减慢。下列情况拟为相对禁忌证：①心功能不全，特别是未获良好控制时；③二～三度房室传导阻滞；③哮喘或其他支气管痉挛疾病；④胰岛素依赖性糖尿病，因为普萘洛尔能够阻断糖尿病患者低血糖时正常的肾上腺素能反应。脉搏须保持在60次／分以上。其他少见的副作用包括疲乏、恶心、腹泻、皮疹、阳痿、抑郁等。阿罗洛尔(arot：inolol，阿尔马尔)为13和仅肾上腺素能阻滞剂，10mg，每日3次，疗效较佳，不良反应较少，但价格较昂贵。 2．扑米酮(扑痫酮) 使用须从小剂量(25mg／d)开始，缓慢逐增剂量，每次25mg，直至有效而不出现不良反应，有效剂量为150～350mg／d，最大剂量不超过250mg，每日3次(极少用至此剂量)。副作用有眩晕、恶心、姿势不稳等。如果单一用药无效时，可尝试普萘洛尔和扑米酮联合治疗。 3．镇静剂可选用阿普唑仑0．2～0．4mg／次，氯硝西泮0．5～1．0mg／次，或苯巴比妥15～30mg／次，每次1／4～1／2片，每日3次，最大不超过1片／次，每日3次。不良反应主要是嗜睡。 4．其他药物钙离子拮抗剂氟桂利嗪、尼莫地平、硝苯地平，碳酸酐酶抑制剂醋甲唑胺均可应用。 (二)非药物治疗 1．A型肉毒毒素(BTX-A) BTX-A局部注射能有效减轻肢体、软腭等部位的震颤，疗效维持约3～6个月。副作用除有一定程度的暂时性肌无力外，无其他严重不良反应。 2．手术 对于药物正规治疗无效、严重的单侧ET患者，可考虑立体定向手术治疗，如毁损术或深部电刺激治疗。