小舞蹈病诊疗指南.doc

小舞蹈病诊疗指南 【概述】 小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病(Sydenham chorea)、风湿性舞蹈病，由Sydenham(1684)首先描述，是风湿热在神经系统的常见表现。多见于儿童和青少年，以舞蹈样运动、肌张力降低、情绪改变为临床特征。本病可自愈，但有复发者。 【临床表现】 (一)一般情况 好发于5～15岁儿童，女性多于男性。可合并风湿热的症状，如发热、扁桃体炎、关节炎和(或)风湿性心脏病的表现。 (二)舞蹈样运动 是一种快速、不规则、跳动方式和元意义的不自主运动，表现为挤眉弄眼、吐舌、佯笑、耸肩、伸臂、踢腿等动作。手持物品易跌落，举止笨拙。可因情绪紧张而加剧，入睡后消失。 (三)肌张力降低 伸手时有特殊的姿势，即腕关节屈曲、掌指关节过伸、手臂旋前。两上肢平举过头时可见手掌和前臂过度内旋(旋前肌征)与患者握手时可感其握力时紧时松(盈亏征)。 (四)共济失调 指鼻试验、跟膝胫试验、快速轮替动作、直线行走不能精确完成。 (五)精神症状 可有失眠、躁动、不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状，称为躁狂性舞蹈病。有些患者的精神症状可与躯体症状同样显著，以至呈现舞蹈性精神病。随着舞蹈样运动消除，精神症状很快缓解。 【诊断要点】 (一)诊断 依据起病年龄、特征性舞蹈样运动、随意运动不协调、肌张力降低等，若伴有急性风湿病的其他表现(关节炎、扁桃体炎、心脏病、血沉增快等)，在排除其他运动疾病后可以诊断。应注意与习惯性痉挛、抽动秽语综合征等鉴别。 (二)实验室检查 1．血清学白细胞增加，血沉增快，C反应蛋白效价、粘蛋白、抗链球菌溶血素“0”滴度、抗链球菌DNA酶B滴度升高。由于小舞蹈病多发生在链球菌感染后2～3个月甚至6--8个月时，故不少患者发生舞蹈样运动时链球菌血清学检查常为阴性。 2．咽拭子培养可查见A组溶血型链球菌。 3．脑电图无特异性，常为轻度弥漫性慢活动。 4．影像学检查29％~85％的患者头部CT可见尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，Tz加权像显示信号增强，临床好转时消退。 【治疗方案及原则】 (一)一般处理 轻症患者卧床休息即可，保持环境安静，降低室内亮度，避免刺激，防止外伤，适当配用镇静剂。 (二)病因治疗 确诊本病后，无论病症轻重，均应使用青霉素或其他有效抗生素治疗，10～14天为一疗程。同时给予水杨酸钠或泼尼松(泼尼松)，症状消失后再逐渐减量至停药。 (三)对症治疗 舞蹈症状可用地西泮2．5～5mg，或硝西泮5．0～7．5mg，或丁苯那嗪25mg，每日2～3次；泰必利50～100mg或氯丙嗪12．5～25nag，每日2～3次；亦可用氟哌啶醇0．5～1mg，每日2～3次。后3种药物需注意观察是否诱发锥体外系副作用。部分患者舞蹈样运动恢复后，经一定时日还可复发，应定期随访至20岁以后，复发者需再行治疗。