中央脑桥髓质溶解症诊疗指南.doc

中央脑桥髓质溶解症诊疗指南 【概述】 中央脑桥髓质溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是传统的称谓，最近发现病损也可累及脑桥外组织，称为脑桥外髓质溶解症(extrapon—tine myelinolysis，EPM)，当二者共存时称为CPM／EPM。按发病机制可通称为渗透性髓鞘溶解症(OSmotic myelinolysis)或渗透压性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndromes) 【临床表现】 (一)中央脑桥髓质溶解症 一般呈双相(biphasic)病程，开始第一阶段为脑病或表现为低钠脑病，表现为癫痫发作等。当低钠被矫正后很快恢复。但于几天后再次开始恶化。 CPM开始的症状(第二阶段)：包括构音障碍，吞咽困难(继发于皮质延髓束受累)，迟缓性四肢瘫(皮质脊髓束受累)，随后变为痉挛性瘫，皆由于累及脑桥基底部(basis pontis)。若病变扩展到脑桥顶盖部，可出现瞳孔和眼球运动障碍。病变大时可出现意识障碍，表现为“闭锁综合征”。当EPM存在时，临床表现则较混乱，EPM的症状可混杂在CPM上，或先于CPM出现，其可能是精神、行为障碍或运动疾病。 总结：凡遇重症患者，无论是否为酒精中毒、营养不良，还是系统疾病、患者在几天内出现精神混乱、假性延髓麻痹和假昏迷(闭塞综合征)，都应考虑为CPM。 (二)脑桥外髓质溶解症(extrapontine myelinolysis，EPM) 1．病理改变和CPM相同。EPM可出现在无CPM的情况下，单独CPM病例占1／2，CPM／EPM占3／s，单独EPM占2／5。病变多为对称性，不同部位的病变年龄一致。CPM和EPM有相同的病理、发展和时间过程，不同的只是累及解剖部位和临床表现。 2．EPM累及解剖部位以多寡为序如下：脑桥，小脑，外侧膝状体，外囊，极外囊(extreme capsule)，海马，壳核，大脑皮质或皮质下，丘脑，尾状核。少于10％的部位有：屏状核，内囊，中脑，内髓板，乳头体，砸髓。 3．EPM的运动疾病常见的有缄默症、帕金森综合征、肌紧张不全和紧张症(catatonia)。 EPM的运动疾病的进展，常从一种运动疾病转换为另外一种。紧张症可持续几天而后为帕金森综合征所代替，痉挛性四肢瘫持续数周后自发缓解，而随之出现紧张症。痉挛性四肢瘫伴有位置性肢体震颤和肌阵挛患者可进展成为帕金森综合征伴有指(趾)痉征，并最终成为永久性的帕金森综合征伴肌紧张不全。帕金森综合征伴锥体系功能障碍患者可于4个多月缓解，而替代以暂时性颈后仰性肌紧张不全和口下颌肌紧张不全，以及永久性的上肢局限性肌紧张不全伴痉挛性发音困难。 EPM的运动疾病是渗透压脱髓鞘综合征的可治疗情况，如多巴胺能药物治疗能改善帕金森综合征的症状。 (三)其他渗透压脱髓鞘疾病 其他和CMP／EMP相关神经系统的疾病包括大脑皮质硬化、脊髓后束受累。 【影像学表现】 脑MRI是发现CPM病变的首选，特征的CPM表现为在脑桥基底部可见T1 WI低信号和T2wI高信号，脑桥顶盖和腹外侧部不受侵犯。T2WI病变呈特征的形态，在横切面常为三角状，称作三叉戟征(trident)，而在冠状切面其形态貌似蝙蝠翼(bat’s wing)。 【临床相关疾病】 1．CMP／EMP传统认为发生在酗酒者、营养不良患者，以后发现也可发生在其他严重疾病和某些手术后，甚至发生在患精神性多饮的初学走路的儿童。但血钠低是最常见的生化异常，但在某些有相似渗透压改变的疾病并不出现该综合征。合并CMP／EMP的常见疾病见表5—9。 2．酗酒者见于40％的病例。可与Marchiafava-Bignami病并存，不常与Wemicke脑病并存。酒精可抑制抗利尿激素(antidiuretic hormone，ADH)，从而干扰钠／水的调节，故多见。 表5-9合并CMP／EMP的常见疾病 酗酒者(普遍) 营养不良(普遍) 长期应用利尿药(经常) 精神性烦渴(急性者，罕见) 烧伤(不经常，多发生在高血钠的情况下) 肝移植后(已被认识) 垂体瘤术后(罕见) 泌尿外科手术或妇产科手术，特别在输入甘氨酸的情况下(罕见) Wilson病 3?其他2％的肝移植患者出现CMP／EMP，是临床低估的数值，尸检发生率更高，肝移植的神经系统合并症值得研究。肾透析患者发生率低，这可能和尿素能容易地通过细胞膜作为“无效溶质”(ineffective solute)有关。糖尿病患者虽有明显的渗透压浓度改变，但发生CMP／EMP的几率很低(9/757)。 【病理】 (一)病变部位 病理改变主要累及脑桥基底的中央部，严重病例也累及顶盖。最初认为病理过程始于脑桥中央近中缝处(median raphe)，后病变向四周扩展累及脑桥基底。病变可向上扩展及中脑，但