SUNCT综合征诊疗指南.doc

SUNCT综合征诊疗指南 【概述】 SUNCT综合征的全称为“持续时间短暂的单侧神经痛样头痛发作，伴有结膜充血和流泪’’(short—lasting， unilateral， neuralgiform l~eadactle attackswith COnjunctival injection and tearing，SUNCT)，如此冗长的名称虽把疾病的特征、症状包揽无遗，但难以记忆，更难以应用。为此选其英文名称的几个字头，简称为“SUNCT”。 SUNCT综合征隶属三叉神经自主神经头痛(the trigeminal autonorniccephalgias，TACs)的一种，TACs是一组单侧三叉神经分布区域的疼痛，同时伴有突出的同侧颅自主神经症状，这种疾病还包括丛集性头痛、阵发性半侧颅痛(paroxysmal hernicrania)和连续性半侧颅痛(henlicrania continua)。 【临床表现】 SUNCT综合征不多见，可能是因对其认识不足。发病年龄在50岁左右。患者在整日头痛的基础上出现程度严重的阵发性头痛，疼痛局限于三叉神经第一支分布区，阵发性头痛发作时伴有颅部自主神经症状。 头痛一般在三叉神经分布的眼支最重，特别是在眼眶部，或眼眶周围、前额和颞部。头痛发作只限于单侧。疼痛的严重性介于中度到重度。疼痛性质多描述为刺痛、烧灼性痛或电击样痛。头痛发作时间短暂，持续时间介于5～250秒(平均49秒)，偶可持续更长些。阵发性头痛发作突然，在2～3秒内达到最大强度，然后维持在最大强度1分钟后作用突然停止。多数患者于发作间隙期毫无症状，部分患者于间隙期可有头钝痛。 急性头痛发作时伴随多种头颅的自主神经症状，最多伴有的症状包括同侧结膜充血和流泪；较少见的有同侧鼻充血、流涕、眼睑水肿、眼睑下垂、瞳孔缩小、面部发红和出汗。头痛发作时不伴有恶心、呕吐、畏光、畏声和烦躁不安等。 多数患者碰触三叉神经分布区可触发疼痛发作，偶尔碰触三叉神经分布以外的区域也能触发发作，如面的其他部位、头皮，剃胡须、吃饭、咀嚼、刷牙、谈话、咳嗽、颈部运动可触发发作，但有些患者能借连续旋转头部以减轻或中断发作。与三叉神经痛不同的是患者无“不应期”(refractory period)，即不停碰触可连续触发疼痛发作。 【诊断要点】 1．诊断依靠典型的临床表现。 2．诊断标准2004年IHS的诊断标准和说明：SUNCT综合征的特征是持续时间短暂的单侧神经痛样头痛发作，发作时间极短暂、伴有突出的流泪和同侧结膜充血，是区别于其他头面痛综合征的特点。 (1)诊断标准(表7一12)： 表7—12 SUNCT综合征的IHs诊断标准(2004年) A．至少有20次发作符合B～D标准 B．单侧眼眶、眶上或颞部刺痛或波动性疼痛，持续5～240秒 C．头痛伴随同侧结膜充血及流泪 D．发作频率每日3～200次 E．能排除其他相关疾病。 注：。病史、体检和神经系统检查未发现IHS头痛分类中的任何继发性头痛(第5～12项疾病)；或病史和(或)体检和(或)神经系统检查虽然怀疑这些疾患的可能性，但经适当诊查后已经排除，或这些疾患虽存在，但SUNCT综合征首次发生与该疾患并无时间上的密切关联 (2)说明： 1)SUNCT综合征在第1版《国际头痛疾病分类》出版后才被报告，在最近10年内已被确认。 2)患者可只有结膜充血或流泪，或其他颅部自主神经系统症状，如鼻腔充血、流涕或眼睑水肿。 3)SUNCT可能是附录中描述的短暂单侧神经痛性头痛发作，伴颅自主神经症状的亚式(short-1asting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms，SUNA)。 4)文献中报道最常类似SUNCT的疾患是位于颅后窝或累及垂体的病变。 5)SUNCT合并三叉神经痛：有报告SUNCT患者同时重叠发生三叉神经痛。这些患者应给两个诊断。因将二者从临床上区分开来很困难。 3．鉴别诊断 (1)存在自主神经症状和只限于三叉神经第一支，有助于与三叉神经痛鉴别(表7—13)；而发作时间短暂、疼痛的频繁性和阵发性得以与丛集性头痛(典型疼痛持续2～30分钟，每日定时1次)和发作性阵发性半侧颅痛(典型发作持续2～30分钟)相鉴别。 表7-13 SUNCT和三叉神经痛的区别 临床表现 SUNCT 三叉神经痛 性别（男：女） 2.1:1 1:2 疼痛部位 V1 V2/3 严重程度