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艾滋病的神经系统表现诊疗指南
【概述】
获得性免疫缺陷综合征(acqtlired immuI~odeficierIcy syndrome,AIDS)简称为艾滋病(AIDS),其病原为逆转录病毒,称作人免疫缺陷病毒工型(hlman immunodeficierlcy virus type I,HIV-1)。HIV-1通过其特异性侵犯并消耗CD4(T4辅助细胞,T4 helper)淋巴细胞破坏人的细胞免疫机制而致病。无临床症状称为HIV感染。当HIV感染造成疾病出现临床症状时称为AIDS。HIV感染直接造成的器官病损称为AIDS限定疾病(AIDS-defining ill—nesses)。由于免疫机制缺乏,继发造成的疾病有新生物和感染性疾病,与HIV感染有关的疾病称为AIDS相关疾病。
我国于1985年发现首例AIDS患者,至2002年卫生部报告经检查证实的已有HIV感染者30 736例,AIDS病患者1 594例。感染方式主要为异常性行为、静脉吸毒和母婴传染。AIDS患者66 %为男性同性恋或双性恋,17%为异性恋加静脉吸毒者,4%的异性恋的性伴侣为AIDS患者,1%的患者曾输过血或用血制品来治疗血液病(如血友病)。
HIV感染患者至少60%有神经系统并发症,神经系统症状作为AIDS的首发症状约占10%~20%。HIV具有亲神经性和亲淋巴性特点。HIV表面的g P120和T4淋巴细胞表面的CD4受体相结合而使HIV进入T4淋巴细胞,
这种激活的T4淋巴细胞能通过血脑屏障(BBB)。此外激活的巨噬细胞也能通过BBB,其表面上也有CD4受体,不过细胞不会被HIV感染杀死,所以就成为HIV在中枢神经系统(CNS)中的储存库。另一方面,HIV也可以直接侵犯CNS组织。现在已从AIDS患者的脑脊液、脑活检组织、脊髓和周围神经中分离出HIV。神经轴任何一个水平都会感染HIV。脑膜炎、亚急性脑病(进展性痴呆)、局灶性脑损害、视网膜病、颅神经和周围神经病、运动系统疾患、脊髓病和多发性肌炎。病理所见远较临床表现为多,可能是因为全身症状太突出而使CNS表现淡化之故。神经损害可以是HIV直接侵袭,或是继发性机会感染或肿物侵袭所致。
【临床表现】
(一)HIV相关神经系统疾病综合征
神经系统疾病可发生在HIV初次感染至血清转化到AIDS间的任何期间,甚或是AIDS的首发症状(痴呆和脊髓病);神经系统任何部位皆可侵犯,包括多系统损害。神经系统疾病在感染早期可表现为暂时性,但在慢性感染期多表现为慢性进行性。
HIV感染早期出现的神经系统疾病或综合征很多,其中以无菌性脑膜炎一最多见。所有这些综合征的临床表现和非HIV感染所致的疾病无不同之处。典型的病程为自限性。脑脊液表现为淋巴细胞异常增多,可达2×106/L(200/mm。)和出现寡克隆带。IgG,有助于和感染后疾病鉴别。
HIV感染本身直接造成的器官病损称为AIDS限定疾病(AIDS—defining i11.nesses),可出现下列表现:
1.慢性或复发性脑脊液细胞增多患者可出现脑膜炎的临床症状,但多数只有脑脊液细胞增高而无临床症状。脑脊液异常表现为淋巴细胞增高,可高达2×106/L(200/mma)。慢性脑脊液淋巴细胞增高并不预示将会发生某种特殊的神经系统合并症。诊断时需排除继发性感染和肿瘤。
2.HIV-1联合痴呆复合体或AIDS痴呆复合体(HADC或ADC) 慢性HIV感染造成的认知功能障碍可轻可重,轻度认知功能障碍只有靠神经心理试验检查方能发现,但患者的日常生活不受影响。另外,患者也常合并轻度运动障碍,一般表现为运动减慢。严重的HIV痴呆患者称为HIV-1伴随痴呆复合体(HIV-1-associated demerltia complex,HADC),或称为AIDS痴呆复合体(AIDS demerltia complex,ADC)。复合体(complex)是指行为、运动症状和体征的并存。其他名称还有亚急性脑炎、亚急性脑病或HIV脑炎等。
AIDS痴呆复合体隐袭起病。临床表现为进行性皮质下痴呆。早期症状包括无欲、社会交往退缩、性欲减退、思维缓慢、注意力不集中和遗忘。精神症状突出,常常成为HIV感染的第一临床表现。精神症状表现为精神病、抑郁或躁狂。运动症状包括运动缓慢、下肢无力和步态共济失调。另外还可有头痛、震颤、癫痫发作、帕金森综合征,以及额叶释放症状。疾病多进行性发展,疾病晚期患者发展为无动性缄默、不活动、卧床不起和尿失禁。
3.卒中综合征0.5%~8%的HIV患者发生脑血管疾病,尸检发现脑梗死的病例更多。卒中最易发生继发性感染或新生物。卒中综合征多为缺血性脑血管病,但HIV-联合血小板减少或弓形虫病并发的卒中则为脑出血。
4.癫痫发作可发生于HIV感染的任何期间,发作形式可以是全身
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