丛集性头痛诊疗指南.doc

丛集性头痛诊疗指南 【概述】 丛集性头痛是原发性头痛中较罕见的类型，亦称组胺头痛、Sluder神经痛、Horton综合征等。 【临床表现】 男性多于女性，男女比为4：1，常于30～60岁首发，头痛呈周期性和丛集性发作，周期性是指成串发作的头痛在每问隔数月、数年后复发出现，常发生于春秋季；丛集性发作是指头痛每日或隔日连续发作，多持续2周～3个月，故名“丛集性头痛”。于丛集性发作期，头痛发作多在一天工作放松或发生在入睡后90分钟，第一次出现REM时将患者从睡眠中痛醒，发作在时间上有预感，头痛每次发作一般持续15分至2小时，一般在30分钟以内，一天之内可发作一到数次。头痛突然开始，没有先兆，头痛局限于单侧眶周、球后，可向额、颞、下颌放射，甚至可扩展至枕、颈部；头痛非常剧烈，呈锐痛、刀割样、爆炸样，头痛程度严重，患者常以手击头部，甚或撞头等以缓解疼痛。每次发作约持续15分钟至1．5小时，发作时常伴随同侧眼球结合膜充血、流泪、流涕、鼻塞以及Horner综合征，但不伴恶心和呕吐。头痛的消失同发生时一样迅速，不留后遗症。在丛集期饮酒可激发头痛发作，头痛频繁发生时Horner征可比头痛持续更久。 每个患者常有各自固定的丛集发作周期、丛集发作时节如舂或秋季，以及在丛集发作期，头痛发作时间及持续时间与部位也十分规律，几乎固定不变。在丛集发作期，饮酒及可引起血管扩张的药物(如硝酸甘油)可诱发头痛发作。 【诊断要点】 (一)诊断 依据头痛特征的周期性和丛集发作、头痛的部位、性质及伴随症状，在排除相关疾病和其他发作原发性头痛后，并经几次丛集性头痛发作周期的观察后可以诊断。 (二)诊断标准 丛集性头痛的诊断标准如表7—7。 表7—7 丛集性头痛的诊断标准 A．至少有5次头痛发作符合B～D B．严重单侧眶部、眶上和(或)颞部疼痛，不处理持续15～180分钟 C．发作频率：隔日1次到每日8次 D．头痛时在头痛侧至少伴有下列1项体征： (1)结膜充血 (2)流泪 (3)鼻塞 (4)流涕 (5)前额和面部出汗 (6)瞳孔缩小 (7)上睑下垂 (8)眼睑水肿 E．至少需具备以下1项： (1)病史和(或)身体检查和(或)神经系统检查结果无庄何继发性头痛疾病的线索 (2)病史和(或)神经系统检查结果提示有一种继发性头痛疾病的线索，但经进一步检查能将其 排除 (3)存在一种继发性头痛疾病，但丛集性头痛不是首次发作，首次发作时间和该病的发生完全无关 【治疗方案及原则】 (一)急性发作期处理 头痛发作时可选择的治疗手段有：吸氧、4％利多卡因滴鼻及应用曲普坦类药物，喷雾剂，皮下注射，口服一般无效。 (二)预防性药物 1．一线预防药 (1)钙通道拮抗剂：氯桂利嗪、洛美利嗪等效果较好。长期应用应注意锥体外系不良反应。 (2)碳酸锂：开始剂量为300rag／d，在预期头痛发作开始之前数小时服用。数日后可增至300mg，1日2次(平均剂量)。不良反应有嗜睡、震颤及情绪改变、腹泻、恶心、呕吐。常见多尿、轻度口渴。避免与非甾类抗炎药物(NSAIDs)或利尿剂合用。 (3)皮质类固醇类药物：一般用于急性期，见效较快。应小剂量、静脉滴注短疗程和个体化治疗。 当采用一种药物疗效不满意时可合并应用2种或3种药物，如碳酸锂与维拉帕米常合并应用。 2．二线预防药若一线预防药物的疗效不满意，可试以二线预防药，甲基麦角酰胺及丙戊酸。 (1)甲基麦角酰胺：为传统预防药物，因长期应用的不良反应，尤其是腹膜后纤维化以及胸膜肺纤维化，以及禁忌证如活动性溃疡病、周围血管病、心脏瓣膜病、冠心病、妊娠、肾衰竭、肝脏疾病等，故不推荐作为常规用药。 (2)丙戊酸钠：高剂量600～800mg／d，分2～3次服用。