贝耳麻痹诊疗指南.doc

贝耳麻痹诊疗指南 【概述】 贝耳麻痹(Bell palsy)是突发的单侧面神经周围性瘫痪疾病，其病因不清。发病率为20／10万～42．5／10万，患病率为258／10万。 【临床表现】 (一)一般情况 各种年龄均可发病，但以青、壮年多见，特别是有糖尿病、高血压、多发性硬化、孕妇及围生期患者的患病率更高。病前常有受寒或感冒、疲劳史。面肌无力前几小时到1～2天，可有患侧耳后或乳突区或下颌角疼痛，随后出现一侧面神经麻痹，并于数小时至5天内达到高峰。有报告在灭活流感疫苗鼻腔内接种后30～60天，该病的发病率增高，可能是免疫反应，或是激活潜伏在面神经节的单纯疱疹或带状疱疹病毒所致。 (二)面神经管综合征 贝尔麻痹的主要临床表现是面部表情肌无力，严重程度各异。严重的病例除面肌完全瘫痪外，还可表现或检查发现如下面神经管综合征的全部或部分症状和体征： 1．面部表情肌麻痹 表现为病侧额纹变浅或消失，不能皱额和蹙眉；眼轮匝肌麻痹，眼裂变大，闭合不全或不能，令其闭眼时眼裂不能闭合，眼球向上外方能转动，露出白色巩膜，称为贝耳(Bell)现象。由于口轮匝肌和面颊肌麻痹，病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧，鼓腮漏气，漱口漏水，吹口哨不能，咀嚼时食物常滞留于齿颊之间。 2．岩浅大神经受累 病侧泪腺分泌减少，角膜干燥。是因膝状神经节以上受累所致。 3．鼓索神经受累 病侧舌前2／3味觉丧失，唾液分泌减少。是因茎乳孔以上受累所致。 4．镫骨肌神经受累 病例听觉过敏或(和)耳鸣，听反射异常。是因镫骨肌分支以上受累所致。 (三)伴发症状 少数病例病侧的三叉神经分布(1支或多支)有感觉过敏(hypersthesia)，机制尚不清楚。 【诊断要点】 (一)诊断 根据贝耳麻痹的临床表现，并能排除中枢性面神经麻痹、Rarrlsay—Hunt综合征、中耳和乳头感染、脑桥病变和吉兰一巴雷综合征，即可作出诊断。 (二)实验室检查 当病史、体格检查及病情演变过程不符合贝耳(Bell)麻痹病情时，应选择必要的实验检查项目等，以排除颅内病因所致的面神经瘫。 (三)鉴别诊断 依据病史和体格检查，排除其他原因所致的面神经麻痹甚为重要。需要鉴别的主要疾病包括： 1．中枢性面神经瘫急性期面神经瘫的肌无力只累及单侧下半部面肌无力，实际上也有轻度的面上半部面肌无力。个别患者可同时合并贝耳(Bell)麻痹，诊断时应倍加注意。 2．雷一亨综合征(Ramsay—Hunt syn d=rome) 是膝状神经节的带状疱疹病毒感染所致。症状和体征与贝耳(Bell)麻痹相同，只是乳突部疼痛较重，耳廓部和外耳道会发生疱疹或其遗留的疤痕，部分患者由于合并同侧位听神经受累，常有眩晕和听力障碍。少数带状疱疹感染只造成面瘫，但不出现疱疹，称为无疹性单纯疱疹(zoster sine herpete)，临床难以诊断。 3．吉兰一巴雷综合征(Guillai-Barre’ syndrome，GBS) 常以双侧性面神经麻痹为首发症状，多很快出现其他颅神经损害，四肢运动、感觉和自主神经功能障碍，CSF呈蛋白一细胞分离改变。 4．莱姆病(Lyme病) 为蜱传染的螺旋体感染性疾病。常有单侧或双侧面神经麻痹及其他颅神经损害。 5．脑桥小脑角综合征多由听神经瘤、感染、血管性疾病等引起位听神经、面神经损害，可累及展神经、舌咽神经、迷走神经、舌下神经和小脑，出现相应的临床症状和体征。颅脑。MRI对确定诊断很有价值。 6．中耳炎、迷路炎及乳突炎等除原发疾病外，可出现病侧面神经麻痹，头颅X线摄片或CT检查可证实诊断。 7．结节病(sarcoidosis) 80％的结节病患者可出现一侧或双侧面神经麻痹，如果年轻人出现双侧面神经麻痹应高度疑诊本病，并行相关的实验室检查。 8．糖尿病性颅神经病。 9．其他 颈静脉球瘤(glomus jugulare tumors)、结缔组织疾病如干燥综合征、硬皮病和红斑狼疮等、各种血管炎、多发性硬化、局限性结核性脑膜炎、面神经的原发性肿瘤等，都可出现一侧急性面神经麻痹，应注意鉴别。 【治疗方案及原则】 (一)药物治疗 1．皮质类固醇有减轻神经水肿和减轻疼痛的功效。50～60mg／d，一般选用泼尼松(prednisone)，连续5～6天，然后逐渐减量，每天递减5～10mg，5～6天减完停药。 2．抗病毒治疗 疑由病毒感染所致的贝耳麻痹，应尽早使用无环鸟苷(acyclovir)200～400mg，每日5次，口服，至少10天，有过敏史者慎用，有肾功能不全者禁用。已有病毒感染所致的贝耳麻痹，应尽早应用无环鸟苷。泛昔洛韦吸收快，血清浓度高，是无环鸟苷的替代药物。 3．其他药物 包括维生素B组药物(VitB12、VitB1)、地巴唑等也可酌情选用。 (二)辅助治疗 1．眼保护注意眼部卫生，应给予消炎眼