常见血液病急症和处理.pptVIP

七、治 疗 去除病因治疗基础病 抗凝治疗 普通肝素(uFH): 首选APTT作为监测试验，使APTT测定值维持在正常对照值的1.5～2.5倍；血小板计数,低于50×109／L需暂时停药。 低分子量肝素(LMWH): 较大剂量LMWH也需监测。可选用因子Xa抑制试验（抗因子Xa活性测定），使其维持在0.2～0.5AFXa IU／ml。血小板计数低于50×109／L需暂时停药。 肝素使用的指征： ①DIC早期（高凝期）； ②血小板及凝血因子呈进行性下降、微血管栓塞表现（如器官功能衰竭）明显的患者； ③消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子情况下使用。 下列情况下应慎用肝素： ①手术后或损伤创面未经良好止血者； ②近期有大咯血的结核病或有大量出血的活动性消化性溃疡； ③蛇毒所致的DIC； ④DIC晚期，口才有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进。 补充血小板及凝血因子 使血小板（20-50）×109/L 根据病情选用新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物； 抗纤溶治疗； 溶栓治疗； 其他。 高钙血症（Hypercalcaemia ） 定义及分度 根据血钙水平2.75mmol/L即为高钙血症; 轻度：血钙在2.7～3.0mmol/L之间; 中度：3.0～3.4mmol/L之间; 重度：3.4mmol/L以上; 高血钙危象 ： 3.75 ～ 4.0mmol/L以上 病因 1.甲状旁腺功能亢进症 2. 恶性肿瘤（malignancy-associated hypercalcaemia ，MAH) ，如乳腺癌、支 气管肺癌、肾癌和血液系统的恶性肿瘤 （髓细胞白血病，成人T细胞白血病/淋巴瘤， MM） 3.其他。 临床表现 多饮、多尿、严重脱水、循环衰竭、氮质血症 治疗 1.水化（key and crucially ） 2.双磷酸盐(revolutionized) 3.降钙素 4.利尿剂 5.透析：重度，使血钙3.25mmol/L 知识回顾Knowledge Review 具备任意一项 (1)激素治疗有效;(2)切脾有效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5) 血小板寿命测定缩短； 排除其他原因引起的PLT减少：再障、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少、过敏性紫癜等。 六、治疗： 1.原则：1) PLT＜30-50×109/L  2) 有出血倾向 2.糖皮质激素：首选 早期 足量 缓减 3.脾切除： 1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效； 2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d；  3)有糖皮质激素使用禁忌征；  4) 51Cr 扫描脾区放射指数增高。4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX 、CsA等。 5.急症的处理: 1)血小板输注； 2)丙种球蛋白； 3)血浆置换；  4)大剂量甲强龙； 5)紧急情况下的脾切除。 血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP） 三联征： 血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状  血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状 发热 肾功能损伤 五联征： 二、诊断 主要指标： 1.非免疫性血小板＜100×109/L； 2.MAHA，外周血片见到破碎红细（2%）。 次要指标： 1.发热：常为低中热而非高热； 2.神经精神症状，CT/MRI检查无异常； 3.肾功能损伤。 三、鉴别诊断 1.溶血尿毒症综合征（HUS） 2.ITP 3.DIC 4.Evans综合征 5.SLE 6.PNH 四、治疗 1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者 死亡率10%； 2.血浆输注； 3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20单抗； 4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素，低右 5.基因治疗：rhADAMTS13。 暴发性紫癜（purpura fulminans ,PF） 又名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜 系儿科危重症,主要为广泛血管内血栓形成,临 床表现酷似弥漫性血管内凝血(DIC) 。 一、病因不明 急性感染引起的急性感染性暴发性紫癜； 遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所 致的凝血障碍性暴发性紫癜； 特发性暴发性紫癜。 二、临床表现 突然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮肤,以