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结缔组织病医学知识宣讲第二十章结缔组织病 作者:郭庆单位:中山大学孙逸仙纪念医院皮肤性病学(第9版)结缔组织病结缔组织病(connective tissue disease)是一组病因未明、累及多器官系统结缔组织的疾病,主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎及风湿热等。特征:1.血清中可检测出多种自身抗体。2.应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效等。 第一节 红斑狼疮 第二节 皮肌炎 第三节 硬皮病重点难点掌握盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病的临床表现、诊断、治疗原则熟悉盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病的实验室检查、组织病理和免疫病理、鉴别诊断了解红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病的病因、发病机制第一节红斑狼疮皮肤性病学(第9版)红斑狼疮红斑狼疮(lupus erythematosus,LE)好发于育龄女性,临床异质性大,可分为皮肤型红斑狼疮(cutaneous lupus erythematosus,CLE)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。皮肤性病学(第9版)红斑狼疮分类皮肤型红斑狼疮急性皮肤型红斑狼疮?亚急性皮肤型红斑狼疮?慢性皮肤型红斑狼疮盘状红斑狼疮深在性红斑狼疮冻疮样红斑狼疮系统性红斑狼疮皮肤性病学(第9版)病因和发病机制(一)病因1.遗传因素SLE的发病有家族聚集倾向,迄今为止确定了90余个SLE易感基因。2.性激素本病多见于育龄女性,妊娠可诱发或加重SLE。3.环境因素及其他紫外线照射可诱发或加重本病,某些药物可诱发药物性狼疮;此外感染也可诱发或加重本病。(二)发病机制遗传易感基因与表观遗传调控异常,共同导致T细胞自身免疫相关基因过度表达。B细胞功能亢进产生多种自身抗体,进而通过Ⅰ-Ⅳ型超敏反应,引起多器官、系统损伤。皮肤性病学(第9版)一、慢性皮肤型红斑狼疮慢性皮肤型红斑狼疮(chronic cutaneous lupus erythematosus,CCLE)包括盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE)、深在性红斑狼疮(lupus erythematosus profundus,LEP)和冻疮样红斑狼疮(chilblain lupus erythematosus,CHLE)。皮肤性病学(第9版)(一)盘状红斑狼疮皮肤性病学(第9版)临床表现1.好发人群中青年人,女与男之比约为3︰1。2.好发部位面部,特别是鼻背、面颊。亦可累及耳廓、唇部、头部等,也可以广泛发生于躯干、四肢,称播散性盘状红斑狼疮。皮肤性病学(第9版)临床表现3.典型皮损扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块。剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口。皮损中央逐渐出现萎缩、色素减退,而周围多色素沉着。无自觉症状或有轻微瘙痒或灼热感。4.预后盘状红斑狼疮病程呈慢性,预后良好。曝光可使皮损加重或复发,极少数皮损晚期可继发鳞状细胞癌。少数病例(约5%)可发展为SLE。盘状红斑狼疮A:面部;B:手部皮肤性病学(第9版)组织病理和免疫病理1.组织病理病理变化: 角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、色素失禁等。真皮血管和附属器周围有灶性、有时甚至较密集的淋巴细胞浸润。胶原纤维间可有粘蛋白沉积,久之则炎性浸润减轻,基底膜增厚。盘状红斑狼疮组织病理皮肤性病学(第9版)组织病理和免疫病理2.免疫病理直接免疫荧光:即狼疮带试验(lupus band test,LBT),在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线性沉积,阳性率为80%~90%,正常皮肤LBT为阴性。皮肤性病学(第9版)诊断和鉴别诊断1.诊断依据(1)典型临床表现(2)组织病理、免疫病理特征2.鉴别诊断(1)系统性红斑狼疮(2)脂溢性皮炎(3)扁平苔藓(4)多形性日光疹皮肤性病学(第9版)(二)深在性红斑狼疮1.又称狼疮性脂膜炎(LE panniculitis)。2.好发于面部,也可发生于上臂、臀部和股部。3.皮下结节和斑块,表面皮肤正常或呈暗红色,消退后形成局部皮肤凹陷。4.少数患者可伴有低热、关节痛和乏力等全身症状。深在性红斑狼疮皮肤性病学(第9版)(三)冻疮样红斑狼疮1.多发生于寒冷而潮湿的环境。2.鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块。3.患者多数有光敏和雷诺现象。4.大部分患者缺乏冷球蛋白或冷凝集素的证据。冻疮样红斑狼疮皮肤性病学(第9版)治疗1.一般治疗对患者进行宣教,消除其恐惧心理,应避免日晒,外出时可使用遮光剂。2.外用药物治疗外用糖皮质激素,数目少、皮损顽固者可行糖皮质激素皮损内注射。皮肤性病学(第9版)治疗3.系统药物治疗用于皮损较广泛或伴有全身症状
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