结缔组织病新.pptVIP

结缔组织病新;第一节 红斑狼疮 ;1、遗传因素 家族性发病比一般人群高20倍 2、感染 EB病毒、金黄葡萄球菌、链球菌等 3、药物 抗结核、生物制剂、抗生素等 4、理化因素 紫外线、化学物质 5、性激素 本病在育龄妇女发病率高 6、其他 抑郁、人种等因素 ; 1.遗传学机制 已经发现易感基因30多个 2.表观遗传学机制 DNA甲基化、组蛋白修饰、mRNAs异常等 3.免疫学机制 红斑狼疮患者血清存在多种自身抗体及自身反应性免疫细胞，存在多种免疫细胞和分子的异常，单核吞噬细胞系统清除免疫复合物功能减弱，补体系统缺陷、NK细胞功能异常等。 ;皮肤型红斑狼疮 ;急性皮肤型红斑狼疮;丘疹鳞屑型 类似于银屑病样 环形红斑型 环形或多环形红斑表现 好发部位 肩、背、手臂伸侧、颈胸V型区 实验室检查SSA、SSB抗体为标志性抗体;1.盘状红斑狼疮 皮损好发于面部，特别是头皮、面部、耳廓、口唇。 典型皮损为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块，鳞屑下方有角栓和扩大的毛囊口，皮损中心可有萎缩，毛细血管扩张和色素减退。 皮损仅累及头面部者为局限性DLE，累及手足、四肢及躯干时称为播散型DLE。 组织病理 角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性等，持久性皮损可见基底膜增厚；真皮血管和附属器周围有较致密的淋巴细胞浸润，胶原纤维间可有粘蛋白沉积。 ;;;;; 皮肤黏膜 特征性皮损包括： (1)蝶形红斑 面颊部和鼻梁部，日晒后加重； （2）狼疮发 额部发际毛发干燥，参差不齐，细碎易断 （3）休止期脱发 累及整个头皮的明显脱发 （4）DLE皮损 占10-15%，男性较多见。 （5）黏膜溃疡、红斑、糜烂。;内脏器官受累 关节 对称性多关节疼痛、肿胀、伴有晨僵。 血液系统 可有白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少。 肾脏 约75%SLE患者有肾脏损害，尿检出现轻重不一的蛋白、红细胞，后期可出现肾功能不全甚至尿毒症，可导致死亡。 心血管 心包炎最常见，心肌炎亦可见。 ; 呼吸系统 多数患者可出现双侧干性胸膜炎或胸腔积液，病程长者常出现弥漫性间质性肺炎等。 神经、精神症状 是病情严重的表现之一??与脑部血管受累有关，常在急性期或终末期出现。 其他 口干、眼干、淋巴结肿大等症状等 ;特殊类型红斑狼疮; 全血白细胞减少、血沉增快、丙种球蛋白升高、Coombs试验和类风湿因子阳性，总补体、C3 、C4、下降，循环免疫复合物水平升高。抗核抗体阳性率90%。 SLE患者肾脏受累是尿常规检查可有蛋白尿、血尿、管型尿，24小时尿蛋白定量是判断狼疮性肾炎病情活动的重要指标，当其他内脏器官受累时可出现相应的肺功能、胸部X线检查、心电图、超声检查、头部磁共振和脑脊液检查等异常。 ;; 狼疮带实验（LBT ）表皮—真皮交界处免疫球蛋白和补体沉积 ; 蝶形红斑 盘状红斑 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 肾病表现：尿蛋白＞0.5g/d(或尿蛋白＞+++)或有红细胞管型 神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起） 血液病变：溶血性贫血、白细胞＜4000/ul、淋巴细胞＜1500/ul或血小板＜100 000/ul。 免疫学标准 抗dsDNA抗体（+），或Sm抗体（+），或抗心磷脂抗体（+） ANA阳性; 诊断： 典型的临床表现结合组织病理、免疫病理。 鉴别诊断： 扁平苔藓、脂溢性皮炎、多形日光疹等 ; 患者避免日晒和劳累，育龄妇女应该避免妊娠。注重患者的心理治疗，消除患者对疾病的恐惧和药物不良反应的担心，建立患者对治疗的信心，坚持正规治疗。 抗疟药、非甾体类抗炎药 糖皮质激素 是治疗SLE的主要药物。根据病情轻重给予泼尼松0.5-2毫克/(kg.d)，根据临床和实验室指标逐渐减量至维持量，长期维持治疗数年甚至更长，并依病情变化及时调整剂量。重症狼疮肾炎、狼疮性脑病可采取大剂量糖皮质激素冲击疗法如甲泼尼龙500-1000mg/d静滴，连续使用3天，以尽快控制病情。; 免疫抑制剂 对单用糖皮质激素疗效差或有禁忌症者，常合并使用免疫抑制剂，如：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、他克莫司等。狼疮肾炎时可使用环磷酰胺静脉冲击治疗，狼疮性脑病时可使用甲氨蝶呤鞘内注射。 静脉注射人血丙种免疫球蛋白 其他 血浆置换，血液透析和干细胞移植等也可依患者病情试用。; 皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，仅累及肌肉者称为多发性肌炎。任何年龄均可发生，但多累及