结缔组织病医学知识宣讲材料.ppt

结缔组织病医学知识宣讲材料;结缔组织病;目的要求; 结缔组织病（connective tissue disease）是一组病因未明、发病机制与免疫紊乱和炎症反应相关、累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病。 ;基本特征 ; 红斑狼疮;病 因 ;病 因 ;性激素 育龄妇女发病率高 妊娠诱发加重 动物实验;理化因素 紫外线 寒冷 其他 青霉素 普鲁卡因 避孕药 病毒 结核菌素 链球菌 外伤 精神创伤;自身抗原改变 ;?（一）皮肤型红斑狼疮（CLE） 1.急性皮肤型红斑狼疮（ACLE） 2.亚急性皮肤型红斑狼疮 (SCLE) 3.慢性皮肤型红斑狼疮 (CCLE);?1.急性皮肤型红斑狼疮（ACLE） 局限型：限于颈部及以上，蝶形红斑 泛发型：全身对称分布的融合性斑疹、丘疹、紫癜 口腔、鼻腔浅溃疡;?2.亚急性皮肤型红斑狼疮 (SCLE) 皮疹：分布于面、耳、上胸、背、手背等暴露部位。愈后不留瘢痕，有色素改变、毛细血管扩张。 丘疹鳞屑型：小丘疹逐渐扩大成斑块，上覆薄层非粘着性鳞屑。易倾 向于SLE. 环形红斑型：外周隆起浸润的环形或弧形水肿性红斑。病情稳定。 系统症状：有不同程度的全身症状如关节酸痛、低热乏力、肌痛等。肾及中枢神经系统极少受损。;临床表现 ;类似DLE 无角化过度和毛囊角栓 炎细胞浸润少;?3.慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE） 盘状红斑狼疮（DLE） 疣状红斑狼疮 (DDLE) 肿胀性红斑狼疮（LET） 深在性红斑狼疮（LEP） 冻疮样红斑狼疮（CHLE）;? 盘状红斑狼疮（DLE） 最常见一型 性别：女性多于男性（3:1） 年龄：中青年人; 好发部位：头面部、耳部、口唇 皮损特点：界限清楚的盘状红斑 、斑块，粘着鳞屑 ，皮损中央萎缩似盘状，无明显自觉症状，光敏感;临床表现 ;临床表现 ;临床表现 ;临床表现 ;临床分型 ;角化不全 毛囊角化 表皮萎缩 基底细胞液化变性 色素失禁;诊断 ;治疗 ; 局部治疗 外用糖皮质激素 糖皮质激素局部封闭 系统治疗 氯喹或羟氯喹0.25-0.5g/d 沙利度胺 糖皮质激素 ;系统损害轻微 预后较好 皮损 萎缩性瘢痕 永久性脱发 5%转变成SLE 少数在DLE皮损上形成鳞癌; （二）系统性红斑狼疮（SLE） 美国发病率1% 非洲国家发病率略高 育龄妇女多发 男女比例1:9 ; （二）系统性红斑狼疮（SLE） 1、皮肤黏膜损害 2、内脏器官损害; 皮肤黏膜损害 蝶形红斑 盘状红斑 口腔溃疡 皮肤血管炎 脱发 其他; 皮肤黏膜损害 蝶形红斑 盘状红斑 口腔溃疡 皮肤血管炎 脱发 其他; 皮肤黏膜损害 蝶形红斑 盘状红斑 口腔溃疡 皮肤血管炎 脱发 其他; 皮肤黏膜损害 蝶形红斑 盘状红斑 口腔溃疡 皮肤血管炎 脱发 其他; 皮肤黏膜损害 蝶形红斑 盘状红斑 口腔溃疡 皮肤血管炎 脱发 其他; 关节肌肉 不规则低热 关节疼痛 乏力;?系统损害： 血液系统：全血细胞减少 肾脏：75%的患者肾损害→肾炎和肾病综合征，又称狼疮性肾炎→致死的主要原因 心血管：心包炎最多见，心电图有改变 呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎、呼吸衰竭 精神、神经症状：病情严重的表现之一 消化系统症状：恶心呕吐、腹痛、腹泻 其他：眼干、口干、淋巴结肿大等 SLE死亡的主要原因包括：肾衰竭、狼疮性脑病、继发严重感染等;实验室检查 ;?;诊断标准 ;治 疗 ;皮肌炎;病因与发病机制 ;皮肌炎;临床表现 ;临床表现 ;3、皮肤异色症 面、颈、上胸部红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、皮肤萎缩、毛细血管扩张 恶性红斑：异色症基础上皮疹呈鲜红色