急性播散性脑脊髓炎诊疗指南.doc

急性播散性脑脊髓炎诊疗指南 【概述】 急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADE)亦称为感染后、出疹后、预防接种后脑脊髓炎(postinfectious，postexanthema一tous，postvaccinal encephalo—myelitis)，系指继发于急性感染、麻疹、水痘、天花、风疹等出疹性病毒疾病或预防接种后出现的急性疾病。ADE呈单相病程，区别于多发性硬化。病因不明。属免疫介导脱髓鞘性疾病。 【临床表现】 急性或亚急性起病，几天内达到顶峰，可有前驱症状如肌痛等。 ADE为多灶性中枢神经系统疾病，临床可表现为中枢神经系统弥散受累的症状和体征，若某一部位或几个部位受损则更严重，可出现各种不同的临床综合征，如脑炎综合征，脑膜炎综合征，脑干、小脑和脊髓损害为主的临床综合征，也可表现为周围神经病。 按病变部位、发病快慢和病情轻重，临床上可分为几型： 1．脑膜炎型脑膜炎综合征是所有临床类型的早期表现，故最多见。一些病例终止于脑膜炎阶段不再进展。 2．脑炎型脑膜炎并发或发展为脑实质受累表现为脑炎综合征，症状有反复发热、头痛、嗜睡和癫痫样发作。意识障碍一般于发病后数小时内出现，严重病例可进展为木僵、谵妄和昏迷。局限性运动和感觉缺陷很常见。且多不对称，如不同程度的失语偏瘫和其他局限体征。颅神经麻痹特别是视神经炎或小脑病损的症状和体征，在某些病例可成为主要的临床表现。脊髓损害的症状和体征则更常见，可表现为急性横贯性脊髓炎。 3．急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis) 急性出血性白质脑炎系暴发性和致死性脑炎综合征，是ADE所有类型中最凶险的类型。临床表现为突发性发热和头痛，随之出现神经系统症状，包括癫痫发作，病情迅速进展，于数小时或数天内从嗜睡进展至昏迷。严重的局限性神经系统体征很常见，提示脑半侧受累更重。全身症状明显，高热和周围血象白细胞明显增高。80％的病例死亡。 4．脊髓炎型ADE的脊髓累及比脑干和小脑更常见，脊髓病损可为播散性，但更常见的是急性横贯性脊髓炎(ATM)。亦可表现为上升性脊髓炎、弥散性或斑状脊髓炎或局限性脊髓炎。ADE的ATM可急性发病，历时几小时；也可亚急性发病，历时1～2周。 5．其他类型ADE亦可表现为急性小脑性共济失调者，特别是儿童的疹热病。水痘后ADE中1/2的病例表现为急性小脑性共济失调，而麻疹和疫苗的ADE则多表现为脑和脊髓受累的临床综合征。 【诊断要点】 (一)诊断 有感染、出疹或预防接种史和典型的临床表现，结合实验室检查，在排除其他疾病的情况下可以作出临床诊断。 (二)实验室检查 1．EE(；可见轻度到严重弥散性4～6Hz高电压慢波，无特异性。 2．脑脊液检查轻度单核细胞增高，蛋白增高，糖正常，60％的患者髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein)含量增高，10％的患者IgG增高。急性出血性白质脑炎患者脑脊液可见红细胞增高。 3．影像学检查 (1)CT：可正常，可表现有白质斑块状低密度，也可见局限或弥散性皮质增强。 (2)MRI：较CT敏感，有助于早期诊断。T2加权像可见脑和脊髓多发性高信号病变，多呈对称，主要累及皮质下白质，小脑、基底节和丘脑也可累及。一般可增强，但环状增强罕见。 (三)鉴别诊断 需与病毒性脑炎，特别是单纯疱疹脑炎、脊髓灰质炎、Reye综合征等相鉴别。 【治疗方案及原则】 应用大剂量皮质类固醇类激素或静滴IgG0．4g／(kg?d)，5天为一个疗程。常可抑制疾病发展，迅速改善神经症状。但在神经症状改善后，激素剂量不宜减量过快。大剂量皮质类固醇类激素治疗失败的患者，可考虑血浆置换治疗。