胆红素代谢专题知识宣讲.pptVIP

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胆红素代谢专题知识宣讲;胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉类化合物的主要分解代谢产物,包括胆绿素(biliverdin)、胆红素(bilirubin)、胆素原(bilinogen) 和胆素(bilin)等。 胆红素处于胆色素代谢的中心,是人体胆汁中的主要色素。;胆红素空间结构示意图;胆红素的生成与转运 (网状内皮系统和血液) 胆红素在肝中的转变 胆红素在肠道中的变化及胆色素的肠肝循环;体内的铁卟啉化合物包括——血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶。 正常人每天可生成250~350mg胆红素,其中约80%以上来自衰老红细胞破坏所释放的血红蛋白的分解。;(二)血红素加氧酶和胆绿素还原酶催化胆红素的生成 ;血红素 ;胆红素的生成过程:;CH2 ;血红素加氧酶(HO)有3种同工酶:HO-1、HO-2和HO-3。;胆红素的这种抗氧化作用通过胆绿素还原酶循环(biliverdin reductase cycle)实现:胆红素氧化成胆绿素,后者再在分布广、活性强的胆绿素还原酶催化下,利用NADH或NADPH再还原成胆红素。胆绿素还原酶循环可使胆红素的作用增大10000倍。 ;二、血液中的胆红素主要与清蛋白结合而运输;血浆;过多的游离胆红素则可与脑部基底核的脂类结合,干扰脑的正常功能,称为胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)或核黄疸(kernicterus)。 ;肝细胞对胆红素的摄取 胆红素在肝细胞中的结合 肝细胞对胆红素的排泄;(一)游离胆红素可渗透肝细胞膜而被摄取;(二)胆红素在内质网结合葡糖醛酸生成水溶性结合胆红素 ;胆红素葡糖醛酸一酯 + UDP -葡糖醛酸;胆红素葡糖醛酸二酯的结构:;两种胆红素理化性质的比较;结合胆红素从肝细胞分泌至胆小管,再随胆汁排入肠道,是肝脏代谢胆红素的限速步骤。 肝细胞向胆小管分泌结合胆红素是一个逆浓度梯度的主动转运过程。多耐药相关蛋白2(MRP2)是肝细胞向胆小管分泌结合胆红素的转运蛋白; 胆红素排泄一旦发生障碍,结合胆红素就可返流入血。 ; 结合胆红素;d-尿胆素原;(二)少量胆素原可被肠粘膜重吸收,进入胆素原的肠肝循环;血红蛋白;五、高胆红素血症及黄疸; 项 目;(二)黄疸依据病因有溶血性、肝细胞性和阻塞性之分 ;当血浆胆红素浓度超过34.2μmol/L(2mg/dl)时,肉眼可见皮肤、粘膜及巩膜等组织黄染,临床上称为显性黄疸。 若血浆胆红素升高不明显,在1~2mg/dl之间时,肉眼观察不到皮肤与巩膜等黄染现象,称为隐性黄疸(jaundice occult)。 ;临床上常根据黄疸发病的原因不同,简单的将黄疸分为三类:;1.溶血性黄疸;2.肝细胞性黄疸;3.阻塞性黄疸 ;各种黄疸时血、尿、粪胆色素的改变

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