大疱性皮肤病(0001).pptVIP

寻常型天疱疮水疱或裂隙位于棘层下或基底层上，水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛”，真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润。 落叶型天疱疮水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱。真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润。 【实验室检查】 三、免疫荧光检查 1.直接免疫荧光 免疫病理显示几乎所有患者在角质形成细胞间有IgG、C3呈网格状沉积； 红斑型天疱疮暴露部位的皮肤除表皮细胞间有IgG、C3呈网状沉积外，在基底膜带（BMZ）还有IgG、C3呈线状沉积； 副肿瘤性天疱疮亦有IgG或补体在BMZ沉积； IgA型天疱疮角质层下脓疱型的IgA主要沉积于表皮上层细胞间，表皮内脓疱型IgA沉积于整个表皮内，并在表皮内偶有C3、IgG、IgM沉积。 2.间接免疫荧光 底物：兔唇、猴食道上皮。 大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体。 主要是IgG，个别为IgM，IgA。 抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。 【实验室检查】 四、酶联免疫吸附试验 对特异性Dsg1和Dsg3抗体的检测，抗体与病情严重程度和预后平行。 【实验室检查】 主要诊断依据： ①皮肤上发生松弛性水疱、大疱，壁薄易破，形成糜烂、结痂，常伴有粘膜损害，尼氏征阳性； ②疱液或疱底涂片可查到棘层松解细胞； ③组织病理主要表现为表皮内水疱和棘层松解； ④免疫病理示棘细胞间有IgG、C3呈网状沉积； ⑤间接免疫荧光检查示血清中有高滴度天疱疮抗体。 鉴别诊断：大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、重症多形红斑 【诊断和鉴别诊断】 天疱疮是皮肤科常见的住院病种之一，患者的病情轻重和对药物的治疗反应个体差异很大，重症患者可危及生命。 【治疗】 一、系统治疗 首选治疗 1.糖皮质激素 根据病情的严重程度选择剂量 起始剂量泼尼松1mg/公斤体重·日 病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情 病情平稳2～３周后逐渐减量 常用药物： 强的松与强的松龙：口服 氢化可的松：用于急性期迅速控制病情 甲基强的松龙：口服或静脉给药 【治疗】 次选治疗 2.主要选用的免疫抑制性药物 硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。 吗替麦考酚酯（Mycophenolate Mofetil）:2g/日 其它免疫抑制性药物 环磷酰胺：200mg，隔日一次，静脉注射。 氨甲喋呤：10-25mg，iv，每周一次。 雷公藤多甙：20mg，每日3次。 使用免疫抑制剂的指针： 单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加剂量受限 存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感染、严重的糖尿病、高血压等 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。 3.静脉大剂量丙种球蛋白 对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应不好者可考虑采用大剂量丙种球蛋白静脉滴注和血浆置换疗法。 4.单克隆抗体疗法：美罗华 【治疗】 二、局部治疗 清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物 使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜 防治感染。 【治疗】 三、并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染：肺部感染，皮肤感染 类固醇糖尿病 类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血 精神症状 寻常型天疱疮治疗指南（英国皮肤科杂志, 2003） 治疗方法 推荐等级 口服糖皮质激素 A 糖皮质激素静脉冲击 C 硫唑嘌呤 B 口服环磷酰胺 B 环磷酰胺与地塞米松 B 或甲强龙冲击治疗 骁悉 B 金制剂 B/C 甲氨喋呤（MTX） C 环孢菌素 C 四环素＋烟酰胺 C 氨苯砜 C IVIG B 血浆置换 C 体外光化学方法 B 推 荐 等 级 A There is good evidence to support the use of the procedure. 足够证据推荐应用 B There is fair evidence to support the use of the procedure. 相当证据推荐应用 C There is poor evidence to support the use of the procedure. 推荐应用的证据不足 D There is fair evidence to support the rejection of the use of the procedure. E There is good evidence to support the rejection of the use of the procedure. 大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid) 为多见于老年人的自身免疫性疾病，主要特点是发生疱壁较厚的紧张性水疱、大疱，组织病理为表皮下大疱，B