肥厚型梗阻性心肌病介入治疗与护理.pptVIP

肥厚型梗阻性心肌病的 介入治疗及护理 徐州市中心医院 白海燕 定义 肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非对称性肥 厚，心室腔变小为特征，以左心室血流充盈 受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病 绝大多数HCM患者没有症状,部分患者出现左心室流出道（LVOT）梗阻,称为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM） 流行病学： 世界范围发病率0.2%，心脏彩超检出率0.5%， 是青少年和运动员猝死的主要原因。多于20— 40岁发病，男性多于女性。  病因学：基因研究最新进展 1.HCM被认为是常染色体显性遗传病，50%的患者有家族史。 2.致病基因：大于11个基因，400个位点被发现和疾病相关，常见的突变基因有：β-肌球蛋白重链，肌球蛋白C，肌钙蛋白T等较为多见。 病理生理： 大体解剖 心肌重量增加，心室腔变小。左心室最常受累。心房可受累扩张（左室舒张末压增高或二尖瓣关闭不全致心房收缩期负荷过重） 部位：可发生在任何一部分，但发生在室间隔的占一半以上，其它包括全心室肥厚，间隔中部或下部肥厚，游离壁肥厚，心尖部肥厚 病理生理： 组织学特点 心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心肌超过5%，非HCM＜1%），结缔组织与异常的细胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减小 病理生理： HCM引起血液动力学障碍的原因： 室间隔肥厚使左室流出道（LVOT）变窄， 收缩中晚期LVOT血液速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）导致LVOT狭窄加重 病理生理： HCM引起血液动力学障碍的原因： 伴有二尖瓣关闭不全。 LVOT压差（LVOTPG）不一定存在于所有HCM中，静息时LVOTPG≥30mmHg为有意义的梗阻 无论HCM是否存在LVOTPG及无论有无临床症状，均存在心肌舒张功能异常 病理生理： 室间隔增厚，心肌细胞内高钙—心室高动力收缩—心室负压—二尖瓣前叶前移—左室流出道狭窄/二尖瓣关闭不全最终造成左室流出道压力差 临床表现，体征 临床主要表现为心悸，胸痛，运动呼吸困难，晕厥，心律失常及猝死。 杂音：胸骨左缘第3～4肋间收缩期喷射样杂音，运动可增强，下蹲时可减弱。 增强收缩力，减低前、后负荷均可使梗阻加重，杂音增强；反之则可使梗阻减弱，杂音减轻。 辅助检查： ECG：50%患者Ⅱ，Ⅲ，aVF及V4—V6上出现深而窄的Q波，左室肥厚，胸前导联可有倒置T波。50%患者可有室性心律失常。 X线：可显示左心缘突出，肺淤血。 心脏彩超：左心室明显肥厚，室间隔为主（大于15mm），左室流出道狭窄，二尖瓣前叶收缩期前移靠近室间隔，可有主动脉瓣收缩中期部分性关闭。 辅助检查： CAG：冠脉造影不能作为HCM的诊断依据，但可了解冠脉痉挛和微循环的状况。 心内膜下心肌活检：有助于病理明确诊断。 HCM的自然转归及预后 HCM的转归，预后不一 可无症状，持续处于稳定状态 5到10年内迅速恶化 部分会有临床症状好转 10%的HCM可发展至左室扩张、心功能不全 临床症状的程度随年龄增加而加重，与肥厚程度及LVOTPG不相关 出现房颤可加重临床症状 对妊娠有较好的耐受性 HCM的自然转归及预后 猝死： HCM死亡的最常见原因，约占50%。 猝死可为HCM的首发表现。猝死也可发生在疾病平稳期 发生机制 心律失常所致，通常被认为是最常见原因 机械性梗阻所致低心排血量 虽然大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死会持续在所有年龄组中发生 HCM的自然转归及预后 心力衰竭 HCM死亡的第二原因，占36% 原因多为房颤所致，也可能为广泛的心肌坏死 中风 占HCM死亡病例的13%，多见于老年人及合并慢性或阵发性房颤的病人，其中女性更常见 ACC与ESC关于HCM共识中推荐的分型（2003）： 1.梗阻型：安静时压力阶差大于30mmHg 2.隐匿梗阻型：负荷运动后压力阶差大于30mmHg 3.无梗阻型：安静时或运动后压力阶差均小于30mmHg 诊断 超声判断左室肥厚，确定有弥散性或节段性心肌肥厚，不伴左室扩张，排除左室高动力腔径，排除全身性或其它原因的心脏病（高血压，主动脉瓣狭窄等），辅以前述的特殊体征，心电图等，则HCM的临床诊断可成立。 基因诊断：可进行高危人群，家族成员的基因筛选。 治疗方法 药物治疗 手术治疗 介入治疗 药物治疗（一） 目前尚无特殊进展，β受体阻滞剂可缓解心肌对儿茶酚胺的敏感，减低心肌耗氧，减缓胸痛、气急症状。对改善心绞痛、呼吸困难、类昏厥有效。 β受体阻滞剂对猝死的预防作用尚不明确。 小型随机临床试验提示症