原创力文档- 1、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
查看更多
分期 病例数 OR, % CR, % IB 25 64 28 IIA 25 56 24 IIB 19 53 26 III 28 36 18 IVA 86 51 20 IVB 11 27 9 Skin stage T1 7 57 43 Skin stage T2 68 62 28 Skin stage T3 44 32 16 Skin stage T4 224 58 15 Sézary syndrome 105 43 10 Zic JA. Dermatol Ther. 2003;16:337-346. 体外光分离疗法 Blood 2007;110(6):1713-22 T N M B ⅠA 1 0 0 0，1 ⅠB 2 0 0 0，1 Ⅱ 1，2 1，2 0 0，1 ⅡB 3 0-2 0 0，1 Ⅲ 4 0-2 0 0，1 ⅢA 4 0-2 0 0 ⅢB 4 0-2 0 1 ⅣA1 1-4 0-2 0 2 ⅣA2 1-4 3 0 0-2 ⅣB 1-4 0-3 1 0-2 MF临床分期 CTCL: 生存期与临床分期 CTCL生存期因临床分期而不同 各临床分期之间生存期很少重叠 IA: 生存期与正常人群相似 IB: 5年生存率 ~ 85% 进展期患者预后较差，生存期较短 IV 期CTCL:中位生存期 ~ 2.5 年 Kim, Y. H. et al. Arch Dermatol 2003;139:857-866 CTCL: 预后 低危组: TNM分期IA, IB, IIA. 生存期: ~ 12 年 中危组: TNM 分期 IIB, III, IVA 伴 LN3 级淋巴结病变 生存期: ~ 2-3 年 高危组: TNM 分期IVB, IVA 伴LN4级淋巴结病变: ~ 2 years Foss FM, Sausville EA. Hematol Oncol Clin North Am. 1995;9:1011-1019. 主要特点是恶性淋巴细胞浸润深部毛囊和毛囊周围组织，而不浸润表皮。 好发于头颈部皮肤 5年生存率大约70%～80%，与经典MF肿瘤期患者相似。 MF变异型：嗜毛囊样MF MF变异型：Paget样网织细胞增生症 好发于肢端 局限的缓慢增殖的斑片或斑块 放疗或手术切除均可获得良好效果，很少发生肿瘤相关死亡 MF变异型：肉芽肿性皮肤松弛症 非常罕见 腋窝、颈部、乳房和腹股沟皮肤松弛，形成下垂皱折 病理特征为克隆性T细胞肉芽肿性皮肤浸润，并破坏弹性蛋白纤维 大多数表现为惰性的临床病程 CTCL: 总体治疗策略 CTCL:局部治疗 局部皮质激素 局部氮芥 (NM) Mechlorethamine 局部贝沙罗汀软膏 局部卡莫司汀 光疗法 UVB PUVA 放疗 局部放射治疗 全身皮肤电子束照射（TSEBT） CTCL: 系统治疗 维甲酸及其衍生物 贝沙罗汀胶囊 异维甲酸胶囊 阿昔曲汀 氨甲喋呤 糖皮质激素/瘤可宁 干扰素 体外光波疗法 联合化疗 Denileukin diftitox 其他生物调节剂 CTCL 治疗选择 IA期 IB, IIA期 IIB期 III期 IVA, B期 Denileukin Diftitox 电子束照射治疗 光分离置换法± IFN ± Bex 光分离置换法 UVB 局部皮质激素 贝沙罗汀软膏 PUVA (± IFN or ± Retinoid) 局部氮芥 贝沙罗汀胶囊 化疗或 AlloSCT 化疗 或AlloSCT Wintrobe’s textbook of Clinical Hematology CTCL: 局部治疗 局部氮芥治疗 作用机制： 烷化剂, 诱导迟发超敏反应可能是作用机制之一 水剂或者药膏,每日一次 取得CR后应用 2-3 个月 (应用更长时间不能降低复发率) 对斑片和斑块期都有效 T1 (n = 107) OR 93%; CR 65%; 5-year relapse free rate, 52% T2 (n = 88) OR 72%; CR 34%; 5-year relapse free rate, 19% Kim YH. Dermatol Ther. 2003;16:288-298. Kim YH, et al. Arch Dermatol. 2003;139:165-173. 局部氮芥治疗 副作用 刺激性皮炎 25% (油膏) 过敏性皮痒 66% (水剂), 10% (油膏) 局部涂抹吸收微量，因此不会发生骨髓抑制。 可能轻度增加非黑色素瘤的发生风险（仍然有争议） Kim YH. Dermatol Ther. 2003;16:288-298. Kim YH, et al. Arch Dermatol. 2003;139:
文档评论（0）