系统性红斑狼疮(2).ppt

系统性红斑狼疮;系统性红斑狼疮（SLE） 系统性自身免疫性疾病的典型 具有大量致病性自身抗体和免疫复合物 累及多系统、多脏器 一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性发作交替为特点;本病好发于生育年龄女性 女:男=9:1，在儿童和老年约为3:1 在世界上，我国患病率偏高，为0.1%，高于西方国家报道的0.05% ;病因;SLE是个多基因病 多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常免疫耐受而致病 基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性 ; 二、性激素 多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLE。 ;三、环境 1. 感染 有人认为结核杆菌和链球菌感染与本病的发病有关。迄今为止，尚未证实任何病原体与SLE的发病有直接关系。病原体可能仅是一种多克隆B细胞刺激因子，促发了SLE的发生。 2. 日光 约40％的SLE患者对日光过敏。紫外线照射可使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。; 3.化学因素 染法剂、口红等有机化合物，均被疑为可诱发SLE。 4. 药物 四环素和磺胺类可增加SLE的光敏感性。 5. 生物因素 某些生物制剂如重组干扰素等在部分患者可发生自身免疫性疾病。 6. 社会和心理压力。;发病机制及免疫异常 发病机制尚不明确。具有本病遗传素质的人在上述一种或多种因素作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性，B细胞活化，通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。;临床表现;1. 全身症状：发热、乏力、体重下降 SLE患者常常出现发热，为中、低度热。发热往往提示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。 发热可以是SLE的表现，也可能是感染，临床上需注意鉴别。凡有发热的SLE，必须常规作用细菌学检查，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。 疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。;;; 口腔溃疡或粘膜糜烂也是SLE常见的表现，口腔和口唇粘膜糜烂伴有明显水肿者，往往是SLE进行性加重的预兆。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。 另外，治疗中的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤疼痛（常是灼痛），应警惕是带状疱疹的前兆。 ;3．关节和肌肉表现： 关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形 。 治疗中的SLE病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。 肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。;4．肾脏损害： SLE的临床肾损害各家报道不一，多在50%～75%之间，但肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。临床表现为蛋白尿、血尿、肾性高血压、肾功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红细胞为常见。大部分患者在病程较早阶段，其肾损害经合理治疗后症状可以消失或缓解，也有一部分呈进行性发展为肾衰竭。 狼疮性肾炎对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。; 5.神经系统损害： 有25％患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称为神经精神狼疮(NP狼疮)。 神经系统损害多表现为癫痫和精神症状，但实际上可损害神经系统的任何部分，引起各种神经精神损害的表现，如头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。 少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。 ;6．血液系统表现： SLE常出现贫血(60%) 、白细胞减少(40%)或血小板减少(20%) 。 短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致(10%)。 约20％患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15％患者有脾大。; 血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨细胞成熟障碍有关，细胞毒免疫抑制剂可引起血小板减少，但一般伴有白细胞减少. SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的细胞毒免疫抑制剂也常引起白细胞减少，二者需要认真鉴别：SLE的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；细胞毒免疫抑制剂所致的白细胞减少，其发生和恢复有一定的规律。 ;7．浆膜炎： SL