我国多发性骨髓瘤诊治指南详解.pptVIP

我国多发性骨髓瘤诊治指南详解;定义 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。 ;临床表现 多发性骨髓瘤最常见的症状是贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有： 1.骨骼症状：骨痛，局部肿块，病理性骨折，可合并截瘫。 2.免疫力下降：反复细菌性肺炎和/或尿路感染，败血症；病毒感染??带状疱疹多见。 3.贫血：正细胞正色素性贫血；少数合并白细胞减少和/或血小板减少。 ;4.高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 5.肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。 6.高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣，可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺现象。 7.其他：有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大，腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，肝、脾肿大及外周神经病等；晚期患者还可有出血倾向。;MM诊断标准 ;MM诊断标准——最低诊断标准 ;骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI);有症状MM诊断标准 ①符合MM的诊断标准。 ②出现任何ROTI。 无症状MM诊断标准 ①符合MM的诊断标准。 ②没有任何ROTI的症状与体征。;分型 依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型： IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。;分期 Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。 ISS分期体系 分期 ISS分期标准 I β2-MG＜3.5mg/L，白蛋白≥35g/L II 不符合I和III期的所有患者 III β2-MG≥5.5mg/L;Durie-Salmon分期体系 ;鉴别诊断 与下列病症鉴别： 反应性浆细胞增多（RP） 原发性巨球蛋白血症（WM） 转移性癌的溶骨性病变 其他可以出现M蛋白的疾病 意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS) 轻链淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤（骨或髓外） 非霍奇金淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病。 ;1、反应性浆细胞增多症（reactive plasmacytosis） ①存在原发病：如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等； ②浆细胞≤30%且无形态异常； ③免疫表型：反应性浆细胞的免疫表型为CD38+CD56-，而MM则为CD38+CD56+； ④M蛋白鉴定：无单克隆免疫球蛋白或其片段； ⑤细胞化学染色：浆细胞酸性磷酸酶以及5’核苷酸酶反应多为阴性或弱阳性，MM患者均为阳性； ⑥IgH基因克隆性重排阴性。 ;2、原发性巨球蛋白血症（Waldenstr?m‘s macroglobulinemia，WM） ①血中IgM型免疫球蛋白呈单克隆性增高，同时其他免疫球蛋白正常或轻度受抑制。 ②影像学：X线摄片较少见骨质疏松，溶骨性病变极为罕见。 ③浆细胞形态：骨髓中以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。淋巴结、肝、脾活检提示是弥漫性分化好的或浆样淋巴细胞性淋巴瘤。 ④免疫表型 ：多为IgM+,IgD-, CD19+, CD20+, CD22+, CD5-, CD10-及CD23-。 ;3、转移性癌的溶骨性病变 ①骨痛以静止及夜间明显； ②血清碱性磷酸酶常升高； ③多伴有成骨表现，在溶骨缺损周围有骨密度增加； ④骨髓涂片或活检可见成堆癌细胞； ⑤多数患者可查见原发灶，但部分患者可找不到原发灶。 ;4、意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS) 诊断标准（符合下列三项） ①血中M蛋白＜30g/L； ②骨髓克隆性浆细胞＜10%； ③没有ROTI、没有其他B细胞增殖性疾患或轻链相关的淀粉样变性以及其他轻链、重链或是免疫球蛋白相关的组织损伤。 ;5、孤立性浆细胞瘤（骨或髓外） 诊断标准（符合下列三项） ①活检证实为单个部位的单克隆性浆细胞瘤，X线、MRI和/或FDG PET检查证实除原发灶外无阳性结果，血清和/或尿M蛋白水平较低； ②多部位骨髓穿刺涂片或骨活检浆细胞数正常，标本经流式细胞术或PCR检测无克隆性增生证据； ③无骨髓瘤相关性脏器功能损害等。;疗效评价标准;1、完全缓解（CR） 必须符合以下所有条件： 血清和尿M蛋白免疫固定电泳均为阴性； 软组织浆细胞瘤消失； 溶骨