低钾血症的诊疗治疗进展.ppt

低钾血症的诊疗治疗进展;概述;低血钾症;低钾血症的发病因素;肾脏失钾过多;3、盐皮质激素、糖皮质激素过多 醛固酮增多症（高醛固酮血症） 继发性醛固酮增多症：肾动脉狭窄、Page肾（肾包膜下肿块或血肿压迫伴高肾素血症）、分泌肾素的肾脏肿瘤等引起血循环中肾素升高，导致AII和醛固酮分泌增高，伴有低血钾。 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质腺瘤、增生所致的高醛固酮分别占原醛的60%和40%，罕见的还有肾上腺皮质癌或旁肿瘤（如淋巴瘤）。原醛的诊断，除常规查血浆肾素-血管紧张素-醛固酮以外，检查血浆醛固酮（PAC）/血浆肾素活（PRA）之比值，以提高原醛在高血压普查中的发生率。; 糖皮质类固醇过多（Cushing’s syndrome） Cushing’s综合征时糖皮质激素过高，而醛固酮和肾素浓度通常是正常的，DOC（11-去氧皮质酮）正常或中度升高。异位ACTH综合征，低血钾的发生是由于DOC和糖皮质激素（也具拟盐皮质类固醇活性）升高所致，见于支气管类癌、胰岛细胞癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等。;4. 遗传性低血钾伴血压正常或降低——Bartter和Gitelmen综合征 Bartter综合征 1962年Bartter等首先描述的低血钾性碱中毒、高肾素、高醛固酮、正常血压、球旁装置肥大和增生，称Bartter综合征。 Bartter综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，常发生于出生前或新生儿时期，羊水过多和分娩提前很常见。出生后表现生长停滞、口渴多尿、脱水、低血压、肌无力或肌痉挛、麻木、软骨钙盐沉着和关节痛。还可有肾脏钙质沉着症。; Bartter征的发生是由于基因突变导致远端集合管（DCT）和Henle氏襻升粗支（TALH）离子转运通道异常，发生水盐吸收障碍。 Bartter征球旁装置肥大增生，引起肾素和醛固酮升高。 ;Bartter征的治疗;Gitelman综合征;概述;Gitelman征的临床特点：GS发病决不发生于新生儿时期，没有儿童期发育障碍，于较大儿童或成人发病。病人表现有低血钾、代谢性碱中毒，伴有低尿钙、高尿镁和低镁血症，决无血容量不足的表现。本病无肾钙质沉着，偶见软骨钙盐沉着。可有肌无力或抽搐史，这可能由于继发于低血镁所致。; Gitelman征的治疗：包括补钾、补镁和安替舒通治疗。非甾体类固醇消炎药（消炎痛）治疗一般无效，因为患者尿PGE2正常。;5. 遗传性低血钾、高血压 （1）先天性肾上腺皮质增生（CAH）：11β－OHD、17α－OHD （2）Liddle综合征 （3）明显盐皮质类固醇过多（AME） （4）糖皮质激素可治疗的高醛固酮症; 遗传性低血钾高血压 醛固酮或其它盐皮质类固醇分泌过多，或对盐皮质类固醇敏感性异常，将导致高血压、血浆肾素降低、代谢性碱中毒和低血钾症。 大多数高血压伴低血钾的病人，可能为原发性高血压，他们在用利尿剂而产生继发性醛固酮增多症。 在继发性醛固酮增多症中，除利尿外，常见原因还有肾性高血压（肾实质疾病、肾动脉狭窄）;先天性肾上腺皮质增生（CAH） 这是一类常染色体隐性遗传性疾病，由于糖皮质类固醇合成某些酶的缺陷，使皮质醇下降，引起ACTH分泌过多，促进肾上腺皮质增生。高血压低血钾在三个主要CAH中的两个疾病，即11β－OHD和17α－OHD。 ;11β－羟化酶缺陷（11 β-OHD）;11β-羟化酶缺陷图示; 本病的诊断，主要通过测定血清DOC和11-去氧皮质醇（S）升高，肾上腺雄激素升高。 本病治疗主要是应用外源性糖皮质类醇，用以抑制ACTH，以减少盐皮质激素的过多分泌。;17α-羟化酶缺陷（17OHD）;17α-羟化酶缺陷图示;Liddle综合征;明显盐皮质类固醇过多（AME）; AME多见于青年人，表现有低肾素性高血压、低血钾、碱中毒。; AME的治疗：包括限钠摄入、加用氨苯喋啶或Amiloride。盐皮质类固醇受体拮抗剂—安替舒通可以给予，但它的抗雄激素活性和孕激素样效应成为其副作用，限制了它的临床应用，尤其儿童不可长期应用。对于高血压，也可选用血管扩张剂、β-阻滞剂等，常适用于老年人。;糖皮质激素可治疗的高醛固酮症（GRA） 这是一种常染色体显性遗传性疾病，其发生率在原发性醛固酮增多症中3%。其特征是早发性高血压，对常规抗高血压药物治疗常无效。由于GRA不受醛固酮控制，仅受ACTH调节，因而给外源性糖皮质类固醇可使本征减轻。 ;6. 肾素增多症 近球小体肾素分泌瘤、肾血管性或肾实质性疾病、脉管炎等均可肾素增多而产生继发性醛固酮增多症。;7. 镁缺乏 镁参与体内多种促酶反应，具有广泛生理功能。镁也是骨盐的组成成分，体内300余种酶的辅因子，Na+—K+—ATP