韦格纳肉芽肿与肺结核的鉴别诊断（附6例分析）.docVIP

韦格纳肉芽肿与肺结核的鉴别诊断（附6例分析） 结核病与胸部肿瘤2008年第3期 ? 病例报告? 韦格纳肉芽肿与肺结核的鉴别诊断(附6例分析) 山东省单县康复医院单县结核病防治所 陈继祥 韦格纳肉芽肿(WegenerSGranulomatos— is,WG)是一病因未明的系统性,坏死性肉 芽肿性血管炎,主要累及上,下呼吸道及肾 脏,临床主要表现为鼻及副鼻窦炎,肺病变 和进行性肾衰,还可累及关节,眼,耳,皮 肤,亦可侵犯心脏及神经系统等;无肾脏受 累者称为局限型WG,累及肾脏者称为系统 型WG.WG年发病率仅0.4/10万人…,较为少 见,临床医生对其认识不深,极易误诊.笔 者总结自1986年以来遇到的6例WG资料,该6 例首诊均误诊为肺结核,现予总结分析,以期进 一 步加深对WG的认识,并提高与肺结核的鉴 别水平,减少误诊. 1临床资料 1.1对象及方法 收集笔者自1986年以来遇到的6例WG的 临床资料,该6例首诊均为肺结核,其中男, 女各3例,年龄17-58岁(4例年龄在20-35岁 之间),均为农民,汉族.所有病例均摄x 线胸部正位片,并行血常规,血沉(ESR),尿 常规,痰涂片检查及PPD试验,3例做类风湿 因子(RF)及c一反应蛋白(c—RP)检查,2例做胞 浆型抗中性细胞抗体(C.ANCA),抗核抗 体(ANA)检查(C—RPC—ANCA及ANA等均 在上级医院检查),后均经上级医院手术活检 病理证实.误诊时间2-7个月. 1.2结果 1.2.1症状6例患者均有咳嗽,发热症状, 4例累及鼻腔黏膜及副鼻窦,出现流涕,鼻 塞,鼻纽,鼻组织溃烂等;3例有消瘦,乏力 并累及肾脏,表现为尿中蛋白,红细胞,白 细胞,脓细胞及管型等;2例有关节痛,盗 23 汗,咯血;l例累及眼部,出现结膜发红. 1.2.2实验室检查6例wG患者Hb均1 g/L,WBC为(11.1～16.0)×l0/L,N. 0.74～0.82;ESR65～140mm/h;尿常 查中尿蛋白3例阳性,1例血尿;3例做Rf C—RP检查均阳性,ANA阴性;2例C—ANt 检查均阳性;6例PPD实验均阴性,痰涂片 抗酸杆菌(acid—fastbacilli,AFB)均阴性 1.2.3胸部影像学检查(胸片及CT)2例表 为双肺弥漫性浸润影;2例表现为肺内片 影伴多个薄壁空洞(其中1例出现胸水)l 图1,2);1例呈现双肺多发性浸润及结 影;1例显示双肺下野大小不等球形病灶及 个厚壁空洞. 1.2.4治疗全部病例首先按抗结核系统 并抗炎治疗均无效,且病情逐渐恶化, 变累及器官增加,除肺外又渐累及肾,8E 耳,鼻等脏器.明确诊断后均给予激素及 磷酰胺治疗.随访至今2例存活,4例死亡. 图1 ? 238 图2 2讨论 WG的早期表现多无特异性,且病变往 往局限于上呼吸道的某一局部,70%～80%随 之出现肺部病变,病人咳嗽,咳血,胸闷, 胸痛等….由于WG常累及肺部,胸部x线早 期多为非特异性间性浸润,继之出现致密的圆 形或椭圆形阴影并常致空洞形成;有的也可致 弥漫性栗粒样病变,甚至出现渗出性胸膜炎 表现,这些表现极似肺结核,故临床上WG易 误诊为肺结核.本文6例初诊误为肺结核,误 诊时间2-7个月,这与文献报道一致】,说明 WG早期表现不特异,易误诊,约有10%长达 5-15年才被确诊口】,因此,临床应强调对WG 的认识,并注意WG的鉴别.关于WG的鉴别 诊断,文献上多强调与显微镜下多血管炎, 变应性肉芽肿性血管炎,淋巴瘤肉芽肿,肺 出血一肾炎综合征等相鉴别,而对于临床常 见的肺结核提及较少.本文通过病例分析, 并结合有关文献,就WG与肺结核的鉴别诊断 作一探讨. 2.1临床症状 WG早期症状缺乏特异性,但与肺结核 相比,除咳嗽,咳痰,乏力,发热,盗汗等 外,尚有鼻塞,流涕,耳痛,结膜炎,副鼻 窦炎以及血尿等症状,故临床上一定要重视 WG的ELK表现,即耳鼻喉(Ears,Nose andThorat),肺(1ung)及肾脏(kidney)表 现,一旦出现肺结核病难以解释的症状,即 应考虑WG之可能. Tuberamp;ThorTumor,Sept2008,No.3 2.2结核菌素试验 目前多选PPD试验,WG病人PPD多为阴 性,本文6例均为阴性;而肺结核病人则多为 阳性或强阳性,少为阴性. 2.3实验室检查 WG的实验检查结果多呈现四高一 低现象,即C—ANCA阳性率高,RF阳 性率高,ESR[~H性(增速)率高,而Hb多较 低(100g/L以下),本文资料证实了此点. WG实验室检查中最有意义的当属C—ANCA 检查】,抗中性粒细胞抗体(NACA)是目 前认为对WG最有诊断意义的自身抗体, ANCA分为胞浆型(C—ANCA)和核周型 (P—ANCA),C-ANCA与WG