简生第八章蛋白质代谢.pptVIP

蛋白质 代 谢 8.1.3 蛋白质的腐败 体内蛋白质处于不断地分解与合成的动态平衡中. 8.2.1 氨基酸的脱氨基作用 转氨酶 谷丙转氨酶 谷丙转氨酶：谷氨酸+丙酮酸 α-酮戊二酸+丙氨酸 谷草转氨酶 谷草转氨酶：谷氨酸+草酰乙酸 α-酮戊二酸+天冬氨酸 一、氨的来源 二、氨的转运 三、氨的主要去路 8.2.3 ?-酮酸代谢 8.3.1 一碳单位代谢 8.3.2 含硫氨基酸的代谢 一、甲硫氨酸代谢 二、半胱氨酸和胱氨酸的代谢 8.3.3 芳香族氨基酸的代谢 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2、酪氨酸的代谢途径 二、色氨酸的代谢 8.3.4 支链氨基酸的代谢 支链氨基酸的分解代谢 小结 蛋白质的营养价值评价 氨基酸代谢的概况 氨基酸的脱氨基作用 体内氨的来源和氨的转运 尿素合成的基本过程：场所、关键酶；高血氨症和氨中毒。 一碳单位代谢的概念；载体；一碳单位的来源；生理意义。 苯丙氨酸及酪氨酸代谢缺陷的遗传疾病。 3、一碳单位的功能 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 1、转甲基作用与甲硫氨酸循环 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH R—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 2、肌酸合成 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 H2O 1、半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 2、硫酸根代谢 三、谷胱甘肽的合成 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 一、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 尿黑酸症 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时（缺乏尿黑酸氧化酶），尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 3、肾脏产生 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 H2O 2、肠道吸收 蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 1、丙氨酸的运氨作用 生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 2、谷氨酰胺运氨作用 反应过程 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 + H2O 生理意义 体内氨的去路有： 在肝内合成尿素，这是最主要的去路； 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物； 合成谷氨酰胺。 Krebs提