中南大学呼吸总论-韦格纳肉芽肿诊治分析.pptVIP

以后在当地县医院住院，胸片示右下肺病灶，CT示右下肺多个大小不等的空腔性病灶，无液平面，疑结核或肺脓肿，予以诊断性抗痨及抗炎，症状进一步加重，仍每日发热、头痛，且一侧听力下降。发现鼻塞，鼻腔被新生物阻塞，双侧颌下腺肿大，质硬。 体检：T37.3C，P100次/分，R20次/分，BP110/80mmHg，SpO2 97，双眼巩膜充血显著，鼻腔内有肉芽组织阻塞，左鼻腔内有血凝块。鼻梁压之有软化感。咽及扁桃体无异常。双肺可闻及粗糙干罗音，右肺呼吸音减低。 CT：右下肺内基底段肺脓肿样改变。血常规：Hb133g/L，WBC18.1X109/L，N78.9。尿常规正常。尿沉渣检查正常范围。免疫学检查包括ANCA均阴性。 左鼻腔内新生物病理检查：表面溃烂、附有炎性坏死渗出物，炎性肉芽组织增生，较多中性粒细胞混有淋巴细胞、浆细胞浸润，散在少数多核巨细胞，PAS染色查霉菌（—）。符合慢性化脓性肉芽肿性炎症改变。 骨髓检查无明显异常。24小时尿总蛋白定量为148.2mg。免疫球蛋白及补体C3、C4正常。CRP 60mg/L，ESR 92mm/h，肝肾功能正常，血气分析正常。 眼科会诊意见：双侧结膜、角膜及脉络膜炎症改变，考虑自身免疫反应所致。 予以甲基强的松龙80mg/d，环磷酰胺100mg/d治疗1天后体温正常，但出汗较多，球结膜充血明显减轻，头痛消失，但出现每日3-4次的短暂哮喘样发作，每次10多分钟至半小时，听诊有粗、细干罗音，右肺音低。 病例二，周某，男，52岁。因发热、左鼻塞2月入院。患者入院2月前无诱因出现发热，持续性发热，最高达38.5C，伴有畏寒，无咳嗽、咳痰。 有左鼻腔完全堵塞感，右侧鼻腔大部分阻塞，需张口呼吸，在当地医院检查后诊断为肺炎，抗炎后体温可恢复正常，2天后又可发热，患者渐感左面部感觉异常，稍有麻木感，CT示左上颌窦、筛窦乳头状瘤，右上颌窦、双额窦、左蝶窦炎症。双肺多发占位性病变，疑肺转移肿瘤。双侧胸腔少量积液。 鼻腔新生物活检，病理显示:大部分为炎症性坏死物。 CT引导下经皮肺穿刺，病理显示：纤维组织增生，间质内少量淋巴细胞及浆细胞浸润，可见多个灶性坏死，抗菌杆菌（-）。 近来发热时有牙龈肿痛、出血现象。 体查：T39.6C，P102次/分，BP136/85mmHg，R20次/分，SPO 93%，急性发热病容，浅表淋巴结不大，睑结膜稍水肿，听力有减退现象，嗅觉丧失，副鼻窦无压痛，咽及扁桃体正常。 口腔牙龈部分肿胀、坏死，右中下肺有干罗音，肝脾不大。 外院CT：双上颌窦、筛窦、额窦可见软组织块影，右肺块影及双肺小结节影。 胸片示双下肺大量斑片状影部分融合成团块。 肺穿刺病理为纤维组织增生间质少量淋巴细菌、浆细胞浸润，可见多灶性坏死。 血常规：WBC10.3X109/L，N0.94，Hb121g/L。尿沉渣检查正常。血气分析：PH7.486，PCO2 25.8mmHg，PO2 58.6mmHg，肝功能：ALT61.5U/L，AST95.4，血沉6mm/h， 患者三男性，29岁。因反复咳嗽咳痰近2年，听力下降、进行性呼吸困难半年于2004年12月14日第三次入院。 患者2002.6.11第一次入我院。胸片及CT示两肺上中下肺野均有结节伴空洞形成，胸膜增厚。支纤镜未见异常。两次经皮肺穿刺活检及支纤镜肺活检病理结果示：明显坏死组织，少量干酪样坏死，少数结核样结节，抗酸染色阴性，未找到霉菌。两次大会诊，诊断考虑为耐多药肺结核。患者抗结核治疗2年，症状反复出现。 2004年6月听力下降，8月呼吸困难进行性加重第二次入院。支纤镜检见声门下及上段气管多个结节、肉芽肿样病变，气管不规则狭窄，左主支上段新生物，左主支狭窄。 气管粘膜活检示鳞状上皮化生，灶性乳头状增生并纤维肉芽肿增生，较多淋巴细胞、漿细胞，少量中性粒细胞浸润，其一粒组织边缘有小灶放线菌。肺功能检查示中度混合性通气功能障碍，呼气相平台。尿检：蛋白+，尿隐血2+，RBC0-2/HP,诊断为肺部感染（放线菌），支气管内膜结核，鼻硬结病，右侧感音性神经性耳聋。出院后继续抗结核及放线菌治 疗。 患者咳嗽咳痰，呼吸困难症状无缓解，听力进行性下降，故此次第3次入院。体检：双手掌、左肘、左足部皮损，左肺呼吸音减低。ANCA(+),尿沉渣：RBC37500个/ml,皮肤活检灶性棘层肥厚，真皮血管充血，淋巴细胞浸润，纤维组织轻度增生。诊断：韦格氏肉芽肿。 2004.12.21予强的松70mg Qd,环磷酰胺 50mg tid.20天后呼吸困难症状明显改善，复查CT：双肺病变吸收好转，左上肺不张。2005年3月11日支纤镜检示气管管腔较前扩大。 　讨 论 韦格内肉芽肿是一种少见病，是以呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎和累及其他