头颈部腺样囊性癌研究进展课件.pptVIP

头颈部腺样囊性癌研究进展;常见于腮腺、颌下腺、小涎腺 小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺（腮腺、颌下腺）常见 可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等 1853首次报道 易侵犯神经、局部复发 淋巴转移少见，血性转移多见（肺、骨、肝） ;发病率低（3-4.5/百万/年） 占头颈部恶性肿瘤1%，涎腺肿瘤10-27.9% 丹麦：占涎腺肿瘤的27.9% 占腮腺癌的1/6，占颌下腺癌的40% 占小涎腺癌32-71%（常见于硬腭、鼻窦、口腔） 各年龄均可发病，好发于中老年（50-60+岁常见） 无显著危险因素，但发病率与吸烟相关;AdCC含两种基本细胞成分： 导管/腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围 基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色质丰富， 围绕 在间质或基底膜样物质周围 组织学3个亚型 管状型（预后较好） 筛状型 实性型（易转移、预后差） ;病理;病理分级： I级：管状型/筛状型，无实性型成分 II级：筛状型，混有实性型成分30% III级：实性型 病理学诊断 细针针吸活检（FNAB） 组织病理活检（金标准） ;病理;神经侵犯;分子生物学;惰性病程，但残存/复发常见，晚期可转移 *常见症状：肿块缓慢增大（98%），疼痛（48%），溃疡（30%） 症状与位置关系;术前CT、MRI CT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势 感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行 MRI评估相应神经受侵 *MRI较CT判断颅底神经受侵有优势 18F-FDG PET诊断远转 但部分涎腺癌无FDG高摄取/腮腺炎症致FDG高摄取;治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响 常见治疗方案：手术+术后放疗 进展期AdCC:化疗及靶向药物被广泛研究 不可治愈的AdCC:无症状者可观察，有症状/进展快者化疗 ;金标准：根治性手术（确保切缘阴性）+术后放疗 *手术+放疗优于单纯放疗 **部分AdCC难完全切除(80%侵犯颅底者切缘阳性) 腮腺AdCC若无术前面神经受累，需保护面神经 ;支持;治疗;中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% 降低氧增强比 降低细胞周期敏感性变化 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS 远处转移未降低 晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓损伤、听力损伤） 有不良预后因素者，可考虑化疗 卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗 ;中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% 降低氧增强比 降低细胞周期敏感性变化 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS 远处转移未降低 晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓损伤、听力损伤） 有不良预后因素者，可考虑化疗 卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗 ;姑息化疗的疗效难以评价（目前只有3类证据，样本量小） 涎腺癌靶向治疗 放疗或靶向治疗不能根治复发/转移AdCC(仅可PR/SD) 化疗可作为控制不佳或有症状转移患者的姑息治疗手段;治疗;预后;远处转移以肺最常见 发现肺转移至死亡平均时间：32.3月 发现其他器官转移至死亡平均时间：20.6月 肺转移中位倍增时间393天（86-1064），提示在原发肿瘤症状出现前可出现细胞水平转移 ;治疗进展并未显著提高头颈部 AdCC疗效 推荐大多数患者的治疗方案：根治性手术+术后放疗 远处转移显著影响疗效 远转患者可选择最佳支持治疗/姑息化疗/临床研究;谢谢