库欣综合征专题知识宣教课件.ppt

二、病因诊断 （三）异位ACTH综合征 1、常规作胸部X线检查，必要时作断层或CT 2、作相应部位静脉插管分段采血测ACTH，ACTH升高 3、作CRH兴奋试验：正常人及Cushing病有明显反应，而异位ACTH患者大多无反应 4、大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制 疑诊库欣综合征 库欣综合征 单纯性肥胖 肾上腺皮质增生 肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征 尿17－OH或UFC、血浆皮质醇 小剂量DST 不被抑制 被抑制 被抑制或对甲吡酮有反应 不被抑制或对甲吡酮无反应 大剂量DST或甲吡酮试验 B超、CT或MRI检查 （库欣病） 异位ACTH综合征 肾上腺肿瘤 肾上腺腺瘤 肾上腺癌 血ACTH及其相关肽测定搜寻异位肿瘤 ACTH及其相关肽增高和/或有异位肿瘤 不增高或稍增高 显著增高 ACTH及其相关肽减低无异位肿瘤 尿17－KS或血尿DHEA测定 诊断和鉴别诊断 三、鉴别诊断 1.单纯性肥胖：尿皮质醇、尿17-羟排量虽较高、小剂 2.2型糖尿病：尿17-羟偏高、无Cushing综合征表现，血皮质醇昼夜节律不消失 鉴别诊断 3.酗酒兼有肝损害者：假性Cushing综合征，如血、尿皮质醇增高，不被小剂量地塞米松所抑制等，戒酒后 4.抑郁症：尿皮质醇、尿17-羟、尿17-酮可增高也不能被地塞米松抑制，但无Cushing综合征表现 治疗：应根据不同病因作相应的治疗 一、Cushing病 1、经蝶窦切除垂体微腺瘤：首选疗法 2、一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术（如经蝶手术未能发现并摘除垂体微腺瘤或某种原因不能做垂体手术时） 库欣综合征专题知识宣教 肾上腺解剖位置、生理功能 一、皮质（占肾上腺总体积80-90%） 1、球状带：盐皮质激素- 醛固酮-原醛症 2、束状带：糖皮质激素-皮质醇-库欣综合 征（亢进）-Addison病（减退） 雄激素-女性男性化 -男性1/3来自睾丸 （最厚78%） 3、网状带：类固醇性激素（雄烯二醇、雌二醇）参与性腺功能和代谢的调节 肾上腺解剖位置、生理功能 二、髓质 嗜铬细胞—去甲肾上腺素、肾上腺素 嗜铬细胞瘤-间歇或持续性分泌 -继发性高血压 下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节 下丘脑----垂体------肾上腺皮质束带 (CRH) (ACTH) (皮质醇) 1、肾上腺腺瘤、癌、增生： 不受ACTH控制 - 血ACTH降低-分泌自主性 -库欣综合征 下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节 2、垂体微腺瘤：ACTH分泌过多-受ACTH控制 -Cushing病 3、下丘脑功能紊乱：ACTH分泌过多----Cushing病 4、异位ACTH综合征--受ACTH控制-库欣综合征 概述 库欣综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing disease） 病因分类 依赖ACTH的Cushing综合征 （1） Cushing病：垂体（多有微腺瘤）ACTH分泌 过多，伴肾上腺皮质增生 （2）异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生 病因分类 不依赖ACTH的Cushing综合征 （1）肾上腺皮质腺瘤 （2）肾上腺皮质癌 （3）不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生 （4）不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生 病理生理和临床表现 一、脂代谢障碍：面部和躯干脂肪堆积— 满月脸、向心性肥胖 二、蛋白质代谢障碍：瘀斑、紫纹、骨质疏松、生长发育障碍 三、糖代谢障碍：IGT、类固醇性DM 病理生理和临床表现 四、电解质紊乱：潴钠、排钾，低钾性碱中毒 五、心血管病变：高血压、左心室肥大、 心衰和脑血管意外、动静脉血栓 病理生理和临床表现 六、对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染、化脓性细菌感染不易局限。 七、造血系统改变：多血质外貌、WBC增高但淋巴细胞和嗜酸性粒细胞均减少 病理生理和临床表现 八、性功能障碍 F：多囊卵巢综合征、女性男性化； M：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变 小。 九、精神、神经障碍 十、皮肤色素沉着： 异位ACTH综合征、重症Cushing病 各种类型的病因及临床特点 一、依赖垂体ACTH的Cushing病：70% 由于过量ACTH刺激，双侧肾上腺皮质（束状带细胞）弥漫性增生，部分呈大结节性增生