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库欣综合征专题知识讲座第十四章 库欣综合征 作者 : 宁光单位 :上海交通大学医学院 附属瑞金医院重点难点掌握库欣综合征的诊断、鉴别诊断熟悉库欣综合征的病因分类和临床表现了解库欣综合征不同病因相应的治疗内科学（第9版）库欣综合征各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称病因分类依赖ACTH的库欣综合征：库欣病；异位ACTH综合征；异位促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）综合征不依赖ACTH的库欣综合征：肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质癌；不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生；不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生内科学（第9版）临床表现类型典型病例重型早期病例以并发症为主的病例周期性或间歇性内科学（第9版）临床表现典型病例的表现向心性肥胖、满月脸、多血质外貌全身肌肉及神经系统皮肤表现：紫纹心血管表现：高血压对感染抵抗力减弱性功能障碍代谢障碍：糖耐量异常内科学（第9版）各种类型的病因及临床特点库欣病最常见，约占库欣综合征的70%垂体ACTH微腺瘤（直径＜10mm）：约占库欣病的80%垂体ACTH大腺瘤垂体ACTH细胞增生内科学（第9版）各种类型的病因及临床特点异位ACTH综合征缓慢发展型迅速进展型内科学（第9版）各种类型的病因及临床特点肾上腺皮质腺瘤占库欣综合征的15%~20%起病缓慢圆形或椭圆形，直径3～4cm，包膜完整内科学（第9版）各种类型的病因及临床特点肾上腺皮质癌占库欣综合征的5%以下病情重，进展快直径5～6cm或更大，突破包膜内科学（第9版）各种类型的病因及临床特点原发性色素沉着结节性肾上腺病不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生多呈棕色或黑色目前已知与蛋白激酶A的调节亚基1α（ PRKAR1A ）突变有关同一般库欣综合征表现Carney综合征内科学（第9版）各种类型的病因及临床特点不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生良性结节直径＞5mm，一般无色素沉着病情进展缓慢ACTH以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达临床特点与异常表达的受体类型相关内科学（第9版）诊断诊断依据临床表现：典型的症状体征糖皮质激素分泌异常血浆皮质醇昼夜节律尿游离皮质醇增多小剂量地塞米松抑制试验内科学（第9版）病因诊断诊断依据血ACTH水平大剂量地塞米松抑制试验影像学检查内科学（第9版）不同病因库欣综合征的鉴别垂体性库欣病肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌异位ACTH综合征尿17-羟皮质类固醇↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑尿17-酮皮质类固醇↑↑正常或↑↑↑↑↑↑↑血、尿皮质醇↑或↑↑↑或↑↑↑↑↑↑↑↑↑大剂量地塞米松抑制试验多数能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制血浆ACTH测定清晨↑晚上不降低↓↓↑↑↑ACTH兴奋试验有反应，高于正常约半数无反应绝大多数无反应有反应，少数无反应低血钾性碱中毒严重者可有无常有常有鞍区CT或MRI大多为微腺瘤少数为大腺瘤无垂体瘤表现无垂体瘤表现无垂体瘤表现放射性碘化胆固醇肾上腺扫描两侧显像，增大瘤侧显像，增大癌侧显像，或不显影两侧显像，增大肾上腺CT或MRI两侧肾上腺增大显示肿瘤显示肿瘤两侧肾上腺增大内科学（第9版）鉴别诊断肥胖症酗酒伴肝功能损害抑郁症内科学（第9版）不同病因相应的治疗库欣病经蝶窦切除垂体微腺瘤：首选一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术开颅手术治疗药物治疗内科学（第9版）不同病因相应的治疗肾上腺腺瘤手术治疗肾上腺腺癌手术治疗，药物治疗内科学（第9版）不同病因相应的治疗不依赖ACTH的小结节性或大结节性双侧肾上腺增生双侧肾上腺切除异位ACTH综合征手术、放疗或化疗内科学（第9版）阻滞肾上腺皮质激素合成的药物米托坦（双氯苯二氯乙烷，o， p-DDD）美替拉酮（SU 4885，metyrapone）氨鲁米特（aminoglutethimide）酮康唑（ketoconazole）内科学（第9版）库欣综合征病人进行垂体或肾上腺手术前后的处理补充氢化可的松剂量和疗程应根据病因、术后临床状况及肾上腺皮质功能检查而定