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- 2019-09-12 发布于北京
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真性红细胞增多症诊疗和治疗我国专家共识
真性红细胞增多症
伍·
疗效判断
概述
近十年来，真性红细胞增多症(pv）的诊治认识有了长足的进步。
为给我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，广泛征求国内专家意见，结合我国现况，反复多次修改，从PV的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面最终达成本共识。
一、诊断程序
1．病史采集：
必须仔细询问患者年龄，
有无血管栓塞病史，
有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），
有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，
以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，
有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，
家族有无类似患者，
有无长期高原生活史等。
一、诊断程序
1．病史采集：
建议在患者初诊时及治疗过程中评估疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-10）进行症状负荷评估。
一、诊断程序
2．实验室检查：
以下实验室检查为疑诊PV患者的必检项目：
①外周血细胞计数：
②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数：
③骨髓活检切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色：
④血清红细胞生成素（EPO）水平测定：
一、诊断程序
2．实验室检查：
⑤JAK2 V617F和JAK2第12外显子基因突变检测。
有家族病史者建议筛查EPOR、VHL、E
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