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IG相关疾病医疗讲义;正常人的IgG可按重链氨基酸的不同分为IgG1～IgG4四个亚类；IgG2中最多的是抗多糖抗体，IgG1和IgG3中最多的是抗蛋白质抗原的抗体；而IgG4为变应原特异性抗体。 IgG4是较罕见表达的IgG亚型，正常血清中仅占总IgG的1~6%，正常范围0.08~1.4g/L。 IgG4对靶抗原的亲和性低，它不能结合C1q补体和激活经典补体途径。;IgG4;IgG4免疫学特点;IgG4免疫学特点;IgG4相关性疾病（?IgG4-related?disease，?IgG4-RD）是一组与IgG4相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，由于其独特的临床及病理学表现， IgG4-RD逐渐得到了国际社会的关注和重视 。 ;; 此后，随着研究的不断深入，Kamisawa T等研究发现AIP中IgG4不仅可以在胰腺，在胰周组织、胆道、门脉区、胃肠粘膜都可以发现，且经过激素治疗后可明显减少，考虑AIP仅仅可能是系统性IgG4相关疾病中胰腺的表现而已。于2003年首次引入IgG4系统性病概念，即IgG4相关性疾病，又称为lgG4多器官淋巴细胞增生综合征。 2010年，在AutoimmunRev杂志上宣布该种疾病的诞生。;IgG4阳性合并多器官淋巴增生综合征临床谱 1、一个或多个器