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生长激素缺乏症 安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效 内 容 提 要 生长激素缺乏症（GHD）的定义 GHD的病因 GHD的治疗目标 GHD的临床表现 GHD的实验室检测 GHD的治疗 GHD生长激素治疗的安全性 安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效 由于垂体前叶合成和分泌生长激素（GH）部分或完全缺乏，或由于GH结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。 颜纯,王慕逖。《小儿内分泌学》 GHD定义 安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效 1.GH分泌障碍：大脑皮质、下丘脑、垂体性GH缺乏症。 2.GH分泌后疾病：存在GH抗体；GHBP增多、GHR等缺陷。 3.IGF-I合成缺陷：IGF-I产生部位缺陷; IGF-BP3抗体;IGF-BP3的变化。 4.IGF-I不敏感：受体问题，存在抗体。 GHD病因 – 根据病因出现部位 安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效 GHD之临床表现 重度GH缺乏症 一般3岁前症状已经比较明显。 明显矮小，身高小于-2.5 SD，或低于双亲身高中值-1.5 SD 生长速率减慢，随年龄增长越来越严重 2岁 每年生长速率7 cm 4岁-青春期 每年生长速率5 cm 青春期 每年生长速率6 cm 常见多种垂体激素缺乏（TSH、ACTH、FSH和LH） 皮下脂肪增多，随年龄增长日益明显 轻度面部发育不良 骨成熟延迟，骨龄较生活年龄落后2岁以上 GH药物激发试验，GH峰值常5 μg/L 安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效 重度GHD临床表现 安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效 GHD之临床表现 轻度GH缺乏症 常于学龄期始出现明显临床症状 身材矮小，身高低于正常均值-2 SD 生长速率减慢，需仔细观察一年才发现 多数为单一GH缺乏 皮下脂肪堆积正常或增多 青春发育延迟 安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效 轻度GHD临床表现 安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效 任1次GH峰值大于10ng/ml即排除GHD; 5ng/ml完全缺乏; 5～10ng/ml部分缺乏 血尿常规，肝肾功能，血钙、磷和碱性磷酸酶，血清T3、T4和TSH,血糖；排除肝肾和甲状腺疾病 可作为调整剂量的依据及安全性监测 ACTH TSH LH FSH 排除头部肿瘤 女孩矮小伴青春期发育延迟，是否Turner综合征 安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效 实验室检查(1) GH激发试验方法： 于清晨不运动及空腹进行。 激发前一晚开始禁食, 2岁至少空腹8h, 2岁至少空腹6h 。试验全过程禁食; GH激发试验药物：联合用药(胰岛素+可乐定) 胰岛素、可乐定、精氨酸、左旋多巴等; GH激发试验给药:口服和静脉途径 ; GH激发试验采血: 给药前采血一次测定基础GH; 给药后30, 60, 90, 120min分别采血测GH水平; 来源:杜敏联青春期内分泌学 GH激发试验 安苏萌生长素---蛋白复合保护技术，维持生长激素天然构象，更稳定，更安全,更有效 实验室检查(2) GH激发试验结果判断： 任一次GH峰值≥ 10ng/ml为正常; GH峰值 5ng/ml为完全缺乏; 5ng/ml GH峰值 10ng/ml为部分缺乏; GH激发试验结果举例: 0min(1ml): 0.206; 1.948ng/ml 30min(1ml): 0.597; 0.416ng/ml 60min(1ml): 3.381; 2.905ng/ml 90min(1ml): 4.212; 8.956ng/ml 120min(1ml):3.357; 5.472ng/ml GH激发试验是目前诊断GHD的主要手段; 常规检查:血尿常规,肝肾功能，血钙，碱性磷酸酶 其他内分泌检查：