双腔右心室的临床及超声心动图特征.pdfVIP

·876 · 浙江临床医学 2002 年 11 月第 4 卷第 11 期 双腔右心室的临床及超声心动图特征 刘 晓 卢中秋 计 光 张怀勤 倪显达 徐湘挺 管丽洁 ( ) 双腔右心室 Double - Chamvered Ri ght Ventricle , DCRV DCRV 是指右室窦部自室上嵴中部到前乳头肌基部由 又称右心室异常肌束性狭窄 , 是一种较少见的先天性心脏 一条或多条异常肌束分隔右室而引起血流梗阻。Lucas 于 畸形 , 文献报道其发生率为先心的 0. 53 %～3 % , 常并存其 1962 年第 1 次提出了 DCRV 作为一种新型解剖变异应与其 他心脏畸形 ,临床上易误诊或漏诊[1 ,2 ] 。本文总结 12 例经手 他右室流出道狭窄相区分 , 其胚胎起源目前认为是由于心 术证实为双腔右心室病例的临床特点 , 并探讨超声心动图 脏胚胎发育时心室肌吸收障碍而产生 [3 ] , 临床表现无明显 对诊断该病的价值。 特异性 , 文献报道有活动后心慌、气短、紫绀、蹲踞症状 , 常 合并呼吸道感染 , 胸骨左缘 3～4 肋间 3/ 6 级粗糙的收缩期 1 临床资料 杂音 ,伴震颤 , P2 减弱 ,心电图可有各种心律失常 ,胸片常无 1. 1 一般资料 本组病例选自 1995 年 1 月～2001 年 5 月 特异性表现[4 ] 。本组病例均有活动后胸闷气促,胸骨左缘闻 的住院病例 ,均经手术证实为双腔右心室。本组共 12 例 ,男 2 及 3/ 6～4/ 6 级收缩期杂音 , 部分伴收缩期震颤 , P 正常或 7 例 ,女 5 例 ,年龄 8～29 岁 ,平均 17. 6 ±6. 1 岁。 减弱 ,心电图表现为右室肥大或右束枝传导阻滞。一般认为 1. 2 临床表现 自幼出现活动后胸闷气促 6 例 , 新近出现 其临床症状出现的早晚、轻重与异常肌束的部位、高低压腔 活动后胸闷气促 5 例 ,无症状 1 例 ,其中出现紫绀 1 例 ,1 例 之间狭窄口大小及合并的畸形、血流动力学的改变有直接 伴杵状指 , 喜蹲踞 1 例。12 例均于胸骨左缘第 2～4 肋间闻 关系。文献报道高低压腔之间的交通口直径为 6mm～15mm 及 3/ 6～4/ 6 级粗糙的收缩期杂音 , 向心底部传导,9 例可及 者常能活到成年 ,小于 5mm 者易出现紫绀 ,2mm～4mm 者多 收缩期震颤 ,7 例 P2 降低 ,4 例 P2 正常 ,1 例 P2 亢进。胸片示 早期死亡[5 ] 。从本组病例看,单纯 DCRV 其异常肌束中间的 心胸比例增大 9 例 , 右心室增大 3 例 , 主动脉上翘 1 例 , 肺 狭窄口直径大于 6mm 或者仅合并小室缺的一般临床症状 血减少 3 例 ,肺血增多 1 例 ,正常 2 例。心电图示正常心电图 于十岁后才出现 , 交通口直径为 4mm 的 1 例 9 个月即出现 1 例 ,阵发性室上性心动过速 1 例 ,右室肥大 7 例 ,右束枝传 紫绀 , 交通口直径大的早期可无症状 , 手术疗效确切 , 故早 导阻滞 9 例 ,下壁导联异常 Q 波 1 例 ,窦性心动过速 5 例。 期明确诊断有非常重要的临床意义。