胆红素脑病专题知识讲座课件.pptVIP

* 胆红素脑病专题知识讲座 胆红素脑病概述 临床表现为精神委靡，嗜睡，拒奶，恶心，吐奶，黄疸继续加重，则出现神经系统症状，且四肢肌张力明显升高，有时可出现惊厥，重则呼吸衰竭而死亡。 本病预后差，死亡率较高，幸存者多伴有后遗症如舞蹈手足徐动症、神经性耳聋、智力障碍等。 早期诊断、早期干预可降低胆红素脑病的致死率和致残率。 胆红素脑病概述 由于血中游离胆红素异常增高，或血脑屏障通透性增高，胆红素进入脑组织，浸润沉积于基底节、小脑、延脑、大脑半球及脊髓前角部位，导致神经细胞中毒。由于新生儿时期基底节神经细胞生理及生化代谢旺盛，耗氧量大，故血清胆红素超选择性沉积于苍白球，并损害神经元细胞和神经胶质细胞，引起神经元细胞凋亡，神经胶质细胞的线粒体功能改变 。胆红素可引起细胞内Ga2+超载，线粒体呼吸功能受到影响，导致神经细胞凋亡 。 胆红素脑病概述 目前诊断主要依据临床表现，尚无公认的客观方法。 MRI可早期发现胆红素脑病，对预后作出较为客观的评价。 新生儿期核黄疸典型MR表现为T1WI上双侧苍白球对称性高信号；后遗症期核黄疸主要表现为T2WI上双侧苍白球对称性高信号；DWI上（信号均未见特殊改变）对诊断核黄疸无帮助。 MRI可较好地显示高胆红素血症对基底节苍白球的损伤，双侧苍白球对称性高信号是新生儿急性胆红素脑病的重要影像学特征。 胆红素脑病影像学 新生儿急性期检查，多数表现为T1WI双侧苍白球对称高信号，是胆红素脑病急性期特征性表现，部分可伴有丘脑腹外侧对称稍高信号。T2WI大部分表现无明显异常，少数为稍高信号。DWI上信号无异常改变。 胆红素脑病影像学 慢性期主要表现为双侧苍白球T2WI高信号，可能终末期神经胶质增生、脱髓鞘有关。临床上大多有脑瘫表现，表明该征象为慢性期的特征性表现，常提示预后不良，因此对预后判断有一定临床意义。 慢性期T1WI双侧苍白球为等信号或低信号，但临床表现并无相关性，表明本病慢性期 T1WI改变的临床意义可能不大。 慢性期DWI上双侧苍白球信号改变不明显或呈低信号。 胆红素脑病影像学 双侧苍白球对称性T1WI高信号的病理基础目前尚不明确，推测可能是胶质细胞的饲肥星型细胞反应，胆红素沉积在神经细胞破坏神经细胞质膜所致，或是胆红素本身引起。 苍白球对称性T1WI高信号的发生与黄疸水平密切相关，其发生率随血清总胆红素水平（TSB）的升高而升高，研究表明当TBS30mg/dl的病例均可见苍白球对称性T1WI高信号。 有研究表明：T1WI高信号只是一种瞬态现象，大约在1-3周后消失，与疾病长期预后无必然联系。当相同部位在慢性期转变为T2WI对称性高信号时，则提示预后不良。 胆红素脑病影像学 DWI上信号无异常改变，可能是胆红素沉积引起神经细胞损伤的主要形式为凋亡，而水分子变化较轻，其引发的水分子运动变化不足以引起DWI信号改变，或变化强度较弱，无法与周围信号区分。 可藉此HIE所致的基底节损伤鉴别。 正常9d新生儿 1A.TWI、1B.TWI示双侧苍白球呈稍高信号(箭头) 正常8月龄婴儿 2A.T1WI示双侧苍白球呈等信号; 2B.T2WI示双侧苍白球呈稍高信号。 正常脑病MRI 正常脑部 胆红素脑病 胆红素脑病 T1WI T2WI 胆红素脑病 发病3天 3周后复查 胆红素脑病 发病4天 1岁复查 3岁复查 胆红素脑病 T1WI T2WI 发病3天 6个月复查 胆红素脑病 T1WI T2WI T1WI T2WI 图1A/B 1A.8d，重度黄疸，UCB743.7mol/L，T1WI示双侧苍白球对称性高信号，丘脑腹外侧呈对称性高信号。 1B.48d随访时双侧苍白球仍呈对称性稍高信号，信号已明显减弱。 图3A-D 病史：UCB356.7mol/L,新生儿期双侧苍白球对称性T1WI高信号（A）。 下图：3个月后随访双侧苍白球对称T2WI高信号（B），双侧苍白球对称性T1WI低信号（C），DWI也呈高信号（D）；11个月时因反复抽搐再次随访，所见双侧苍白球对称T2WI/DWI高信号消失。 图 3A~D急性胆红素脑病患儿病例: 生后第11 天, A.T1WI示双侧苍白球呈明显高信号 ，边缘清楚 B.T2WI示双侧苍白球呈对称性稍高信号。 同一病例 4月龄时诊断为手足徐动型脑性瘫痪.T1WI示双侧苍白球未见明显异常信号；T2WI示 双侧苍白球呈对称性高信号。 图2A/B 2A. 1岁零4月，徐动型脑瘫，T2WI示双侧苍白球对称性高信号。 2B.T1WI示双侧苍白球对称性呈稍低信号 男，11月， 至今不会翻身 核黄疸后遗 男，9 月， 至今不会坐 核黄疸后遗 MRS在胆红素脑病中的应用价值 胆红素脑病具有与肝性脑病相似的 MRS表现： ★急性期： Glx 、Glx／Cr显著升高，而Cho